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先天性心脏病;;病因;先天性心脏病的分类;并发症;室间隔缺损VSD;室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通,在心室水平产生左向右分流的先心病。约占先心病的50%。;室间隔缺损病理生理;临床表现;临床表现;并发症;;胸部X线片(1);;;治 疗;房间隔缺损;;临床表现;体征;不完全性右束支传导阻滞,电轴右偏;X线表现;;治 疗; 动脉导管未闭PDA;PDA 发病率及自然闭合率;动脉导管未闭;PDA 病理生理改变 ; PDA 临床表现;体征
一般体征:中等以上多消瘦??胸廓畸形。出现肺动脉高压、右向左分流时,下肢发绀、杵状趾等(差异性青紫)
心脏体征:不同程度左心扩大
典型:胸骨左缘第二肋间听到粗糙、响亮的机械样连续性杂音、向左锁骨下及颈、背部传导,最响处可扪及震颤
周围血管征:
;;;PDA 辅助检查
心电图 分流量较大者可出现左心室肥大;分流量小 可无异常
分流量大 左房及双室大,以左室大为主,肺A段突出,肺门大,肺野充血,主A增宽,主A弓扩大
有肺动脉高压者
双室增大,右室大明显。;左房、左室大,主A增宽
肺A主干与降主A间有未闭的动脉导管存在,可见分流。;PDA 并发症;;法洛四联症;
流行病学资料
病理解剖
病理生理及血流动力学改变
临床表现
特殊检查
ECG、X光胸片、超声、心导管
并发症
治疗;在小儿先心病中占第四位,约10-15%。
是最常见的青紫型先心病,占1岁后青紫型先心病的76%。
平均寿命15岁,预后与肺动脉狭窄的程度、并发症、手术的早晚有关。;TOF由四组畸形组成;TOF 病理生理改变;TOF 临床表现;TOF 症状
2.缺氧发作
表现:烦躁不安,呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。持续数分钟或数小时
哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发
多在婴儿期发生,发生率约20~25%。2岁以后有自然改善的倾向;肺A瓣下肌肉痉挛;症状
3.活动耐力差、蹲踞现象
稍一活动即感心慌、气短、发绀加重
喜蹲踞位。婴幼儿喜背弓位或胸膝位
蹲踞现象是TOF的突出特点;TOF 体征
1.一般体征
生长发育多低下
发绀、杵状指、趾:1岁后渐明显;TOF临床表现: 体征;心电图;典型表现为“靴型心”,心尖圆钝上 翘,心腰凹陷
右室轻至中度增大
肺门影小,肺血少; 对TOF的诊断有特异性价值
显示室间隔与主动脉前壁连续中断
主A根部右移,主A骑跨在室间隔上
右心室内径增大,右室壁及室间隔增厚,右心室流出道狭窄
见右室血液注入主A。;;心导管:
左右心室压力相等;
动脉血氧饱和度降低;
心室造影显示:
主A和肺A同时显影。
解剖畸形、肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育情况—决定手术。;肺动脉狭窄;并发症;治疗:内科加强护理; 手术治疗
绝大多数TOF患儿都可行根治术
有条件者,3月内先作姑息性手术,6~12月作根治术
一般认为:适宜的手术年龄为5~9岁;70%TOF患儿需要在1岁内手术,
对于年龄小,症状重、周围肺动脉分支发育差或左心室发育不全的患儿可先行姑息性手术
;;;护理诊断;护理措施 ;;;;;;;左向右分流型表现;左向右分流型表现;左向右分流型表现;;胎儿血循环特点;出生后血循环的改变;三.小儿心脏、心率、血压特点;4、血管特点:动脉相对比成人粗,
动静脉比1:15、血压:血压低,出生后65/40mmHg
收缩压=年龄×2+80mmHg 下肢>上肢20mmHg
舒张压=收缩压× 2/3
标准±20mmHg
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