干燥综合征完整版本.ppt

* * * * * * * * * * 虽然唇腺分泌的唾液很少，但其组织比较容易获得，而且其病理变化与其他唾液腺（外分泌腺）是平行的，所以可以间接反映唾液腺和泪腺功能。UCSF，Greenspan（1974），SICCA（我科参与的一项关于干燥综合征的大型国际合作研究项目）。淋巴细胞侵润灶的计算方法，与SICCA统一。估计唇腺切片的面积，以计算淋巴细胞侵润灶评分。 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 17例CNS-SS中7例患者以CNS表现为首发症状，占41.2%，在pSS诊断后第1、2、3年内出现CNS症状的分别为1、2和0例，第4年至17年的共7例。平均发病时pSS病程为3.8±5.3年，其中在3年内发病的共10例，占58.8%。 * * 中枢神经系统在SS中的发病率尚有争议，据报道其发病率波动在0~60%之间（表I）。80年代Alexander等[1、2]报道干燥综合征中枢神经系统病变（CNS-SS）的发病率在20~25%；Malinow等[3]报道pSS的中枢神经系统病变的发生率约60%；而Andonopoulos和Coates等[4、5]发现pSS中枢神经系统病变发病率几乎为零。如此大的差异可能有以下一些原因：⑴对中枢神经系统损害的定义不同，例如是否应包括精神症状；⑵诊断干燥综合征标准不同；⑶是否排除了继发性干燥综合征；⑷患者的来源不同，是来自神经科门诊或是来自风湿免疫科门诊；⑸不同人群的中枢神经系统疾病的患病率存在差异；⑹可能伴发的潜在的致脑血管病的危险因素和伴发精神症状的疾病，包括糖尿病、高血压、高脂血症和甲状腺疾病等[6、7]。 * * 中枢神经系统病变多隐匿起病，少部分患者呈急性或亚急性起病，部分SS患者以中枢神经系统损害为首发症状。在病程早期，通常病程短并可自然缓解，随着病情发展，病变趋于反复发生、多灶性和慢性进展性，在两次的发作间期病情可以长期稳定。 本文中，以中枢神经系统病变为首发表现的CNS-SS共7例，占41.2%，CNS-SS在pSS患者发病后3年内出现的患者共10例，占58.8%，41.2%出现在发病后的4-17年。CNS-SS发病时高球蛋白血症的发生率为46.2% ，提示CNS-SS的发生不一定伴有pSS的活动，CNS症状可发生在pSS发病的任何时期。 * * CNS-SS病变主要累及脑和脊髓，可以累及视神经，可以有多种临床表现，本文中，6例累及脊髓，7例合并外周神经病变。 * * 脑损害：脑损害11例，6例主要表现为反复发作性的头晕、头痛，发作时间及间隔不定；1例表现为构音障碍；1例表现为认知障碍；2例表现为癫痫，均为癫痫小发作；1例表现为无菌性脑膜炎。脊髓病变：脊髓损害6例，均为慢性脊髓炎，主要表现为双下肢麻木无力、尿储留等，其中2例影像学结果符合脊髓空洞症，1例累及视神经。 * * MRI检查异常11例，占64.7%，包括脑损害7例，脊髓病变4例。在11例出现脑损害的患者中，7例头颅MRI异常，其中脑白质脱髓鞘病变4例，占23.5%，脑缺血病变2例，占11.8%，灰质病变1例，占5.9%，4例头颅MRI未见异常。6例脊髓病变患者中，4例患者脊髓MRI异常，其中胸髓脱髓鞘病变、脊髓空洞症各2例，分别占11.8%，2例患者未见异常。 * * 在17例CNS-SS患者中，10例脑脊液结果异常，占 58.8%。其中9例蛋白增高，占52.9%，程度自0.49-2.04 g/l，平均0.92±0.51 g/l；5例压力增高，占29.4%，压力自1.96-3.04 kPa，平均2.27±0.45 kPa；4例白细胞数增多，占23.5%，其中1例白细胞数达0.082×109/l，以单核细胞为主，其余3例白细胞数均低于0.02×106/l；6例可见寡克隆区带，占35.3%；糖和氯化物结果均正常。 * * 在CNS-SS患者中，ANA、抗SSA、抗SSB抗体阳性率分别为94.1%（16/17）、76.5%（13/17）和47.1%（8/17），2例患者抗心磷脂抗体阳性，抗Sm、抗dsDNA、抗rRNP抗体均阴性。高球蛋白血症的发生率为46.2%（6/13）。 * * 头颅MRI是诊断干燥综合征中枢神经系统病变敏感性较高的检查，头颅CT上发现的病变部位与头颅MRI基本一致，它比头颅CT敏感。头颅MRI无特征性表现，最常见表现为皮层下和脑室旁白质的多发小灶性T2信号增高影，小部分患者可见皮层、小脑萎缩或脑室扩张，这些异常表现可能对应于梗塞、缺血、水肿和脱髓鞘病变，其中脱髓鞘病变最常见 * * CNS-SS的神经系统表现和多种抗体（包括抗核抗体、抗SSB）均无相关性，抗Sm、抗RNP、抗神经元抗体也几乎均阴性[16]。有些报道表