不完全川崎病的诊治 .ppt

皮肤多形红斑 卡介苗接种处红斑 呈荨麻疹样皮疹， 有瘙痒感，但无水疱或结痂 皮肤多形红斑 3. 双眼球结膜充血，非化脓性 双侧球结膜充血 4. 口唇部及口腔改变 口唇充血皲裂, 杨梅舌；咽部粘膜弥漫充血 口唇 杨梅舌 球结膜充血 杨梅舌 口唇皲裂 5. 颈部淋巴结肿大( 1.5cm, 单侧) 急性期非化脓性颈部淋巴结肿大 卡介苗处发红 颈淋巴结肿大 川崎病的其它临床表现 其它系统表现 心血管系统: 冠状动脉炎 心脏炎; 心彩超可见心包积液、冠状动脉瘤 消化系统 腹泻 呕吐 胆囊肿大 血液 WBC ↑ PLT↑ ESR↑ CRP↑ 白蛋白↓ 呼吸系统 咳嗽 肺部异常阴影 神经系统 惊厥 意识障碍 “不完全”优于“不典型” 不完全: 缺乏足够数目的典型临床特征, 而非症状不典型 不典型: KD中不常见的临床特征，如肾损害等 发热持续≥5d，少于4项其余主要临床特征 小婴儿更为常见，诊断依赖疑似的各项指标。 不完全或不典型川崎病 不完全川崎病 定义：发热≥5d， 其他5项主要特征 只有2或3项 不明原因发热5天以上并有任何一项川崎病表现者要考虑本病 其余临床特征 心血管系统 充血性心力衰竭, 心肌炎, 心包炎, 瓣膜反流 冠状动脉异常 (CAA) 肌肉骨骼系统: 关节痛, 关节炎 胃肠道 (见于1/3 川崎病患者) 腹泻, 呕吐, 腹痛； 肝功能损害 中枢神经系统 易激惹, 无菌性脑膜炎； 感觉神经性听力受损 泌尿生殖系统: 尿道炎/尿道口炎 其余特征 卡介苗接种处再现红斑 前葡萄膜炎 (轻度)，腹股沟皮疹伴脱皮 实验室检查 1. 白细胞增多，中性粒细胞为主， 2. 红细胞沉降率（ESR） 升高 3. C-反应蛋白（CRP） 升高 4. 贫血 5. 血脂异常 6. 低蛋白血症 7. 低钠血症 8. 病程1周后血小板（PLT）增多 9. 无菌性脓尿 (见于33% 的 KD患者) 10. 血清转氨酶升高 (见于≤40% 的 KD患者) 普遍存在 与经典病例相似 不明原因发热持续7d以上、年龄小于6 个月的婴儿 均应行实验室检查 若此部分患儿实验室检查提示系统性炎症, 即使不具备典型的川崎病临床诊断特征,也需行超声心动图检查 即使应用IVIG治疗,部分患儿发生冠脉瘤的机率高达35% 注意 鉴别诊断 相似临床特征的其他疾病 1. 病毒感染 如麻疹病毒, 腺病毒, 肠道病毒, EB病毒 2. 猩红热 3. 葡萄球菌皮肤烫伤样综合征 4. 中毒性休克综合征 5. 颈部淋巴结炎 6. 药物过敏反应 7. 幼年型类风湿关节炎(JRA) 日本卫生部冠脉病变诊断标准 冠脉管腔内径 ＜5 y的患儿, ＞ 3 mm ≥5 y的患儿, ＞ 4 mm 冠脉内径大于相邻节段血管内径的1.5倍 冠脉管腔不规则 哪些患儿需要接受治疗? 1. 热程10d以内的患儿 2. 发热超过10d, 但临床特征和实验室指标 (CRP, ESR) 提示炎症持续存在者 以下患儿考虑给予治疗措施 治疗 急性期 - 静脉输注丙种球蛋白（IVIG） 2g/kg, 持续 10-12 小时 阿司匹林： 30~50mg/kg/d，热退改为10~30mg/kg/d，2周， 恢复期 - 阿司匹林 3~5mg/kg/d，共用3个月。 KD随访 在病程中无冠脉扩张或急性期冠脉仅呈短暂性扩张者 出院后口服阿司匹林3～5 mg·kg·d, 8-12周后可停用阿司匹林, 无需限制日常活动。 发病后4 周、8 周、6 个月、1 年和5 年,随诊体检 复查二维超声心动图和心电图。 * * * * * * * * ppt讲解结束时，请点击图片右下角的蓝色动作按钮，则可回到ppt“Evaluation of suspected Incomplete KD”。 * * ppt讲解结束时，请点击图片右下角的蓝色动作按钮，则可回到ppt“Evaluation of suspected Incomplete KD”。 * * ppt讲解结束时