中国GIST诊断治疗共识（2013）及病例分享.pptVIP

CD117 梭形细胞 上皮样细胞 花瓣状排列 印戒样细胞 栅栏状排列 CD34 梭形细胞 上皮样细胞 栅栏状排列 印戒样细胞 核端空泡细胞 片巢状排列 基因突变检测 哪些病人推荐进行基因突变检测： 对疑难病例应进行ｃ?ｋｉｔ 或ＰＤＧＦＲＡ突变分析，以明确GIST的诊断； 术前拟用分子靶向治疗者； 所有初次诊断的复发和转移性ＧＩＳＴ，拟行分子靶向治疗； 原发可切除ＧＩＳＴ 手术后，中?高度复发风险，拟行伊马替尼辅助治疗； 鉴别ＮＦ１ 型ＧＩＳＴ、完全性或不完全性Ｃａｒｎｅｙ’ｓ三联征、家族性ＧＩＳＴ 以及儿童ＧＩＳＴ； 鉴别同时性和异时性多原发ＧＩＳＴ； 继发性耐药需要重新检测。 2004年NIH危险度分级 危险程度 肿瘤大小* 核分裂数 很低 ＜2cm ＜5/50HPF 低 2-5cm ＜5/50HPF 中等 ＜5cm 5-10cm 6-10/50HPF ＜5/50HPF 高 ＞5cm ＞10cm 不计 ＞5/50HPF 不计 ＞10/50HPF *小肠肿瘤侵袭行为的大小阈值也许比其它部位小1～2cm 2008年改良的NIH危险度评估 危险度分级 肿瘤大小（CM） 核分裂数/ 50HPF 原发肿瘤部位 极低 2.0 ≤5 任意部位 低 2.1-5.0 ≤5 任意部位 中 2.1-5.1 5 胃 高 任意 任意 肿瘤破裂 10 任意 任意部位 任意 10 任意部位 5 5 任意部位 2.1-5.0 5 非胃 5.1-10.0 ≤5 非胃 6类8级标准（参考） 分子病理学检测结果可另附 外科治疗原则 活检原则 GIST肿瘤质地软且脆，活检易引起肿瘤出血或增加肿瘤播散的风险 （１）对于大多数可完整切除的ＧＩＳＴ，术前不推荐进行常规活检或穿刺； （２）需要联合多脏器切除者，或术后可能明显影响相关脏器功能者，术前可考虑行活检以明确病理诊断，且有助于决定是否直接手术，还是先用术前药物治疗； （３）对于无法切除或估计难以获得Ｒ０ 切除的病变拟采用术前药物治疗者，应先进行活检； （４）初发且疑似ＧＩＳＴ 者，术前如需明确性质（如排除淋巴瘤），由于造成腔内种植的概率甚小，推荐首选超声内镜引导下穿刺活检； （５）对于直肠和盆腔肿物，如需术前活检，推荐经直肠前壁穿刺活检。 如果规范地进行操作，由于穿刺导致的腹腔内污染是可以忽略的 手术适应症 （１）局限性ＧＩＳＴ，原则上可直接进行手术切除；不能切除的局限性ＧＩＳＴ，或接近可切除，但切除风险较大或可能严重影响脏器功能者，宜先行术前分子靶向药物治疗，待肿瘤缩小后再行手术。 （２）位于胃的最大径线≤２ｃｍ 的无症状拟诊ＧＩＳＴ，应根据其超声内镜表现确定风险分级；不良因素为边界不规整、溃疡、强回声和异质性。如合并不良因素，应考虑切除；如无不良因素，可定期复查超声内镜。对于位于直肠的＜ ２ｃｍ 的ＧＩＳＴ，由于恶性程度较高，且肿瘤一旦增大，保留肛门功能的手术难度相应增大，倾向于手术切除。 （３）对于复发或转移性ＧＩＳＴ，分为以下几种情况，需区别对待： ① 未经分子靶向药物治疗，但估计能够完全切除且手术风险不大，可以考虑手术切除并联合药物治疗。 ② 分子靶向药物治疗有效，且肿瘤维持稳定的复发或转移性ＧＩＳＴ，估计所有复发转移病灶均可切除的情况下，建议考虑手术切除全部病灶。 ③ 局限性进展的复发转移性ＧＩＳＴ，鉴于分子靶向药物治疗后总体控制满意，只有单个或少数病灶进展，可以考虑谨慎选择全身情况良好的患者行手术切除；术中将进展病灶切除，并尽可能切除更多的转移灶，完成较满意的减瘤手术。 ④ 在分子靶向药物治疗过程中仍然广泛性进展的复发转移性ＧＩＳＴ，原则上不考虑手术治疗。 ⑤ 姑息减瘤手术只限于患者能够耐受手术并预计手术能改善患者生活质量的情况。 （４）急诊手术适应证：在ＧＩＳＴ 引起完全性肠梗阻、消化道穿孔、保守治疗无效的消化道大出血以及肿瘤自发破裂引起腹腔大出血时，须行急诊手术。 手术原则 （１）手术目标是尽量争取Ｒ０切除。如果初次手术仅为Ｒ１切除，预计再次手术难度低且风险可以控制，不会造成主要功能脏器损伤的患者，可以考虑二次手术。在完整切除肿瘤的同时，应避免肿瘤破裂和术中播散。ＧＩＳＴ 很少发生淋巴结转移，除非有明确的淋巴结转移迹象，一般情况下不必行常规清扫。 （２）肿瘤破溃出血：原因之一为较少发生的自发性出血，另外原因是手术中触摸肿瘤不当，造成破溃出血，因此术中探查要细心轻柔。 （３）术后切缘阳性：目前国内、外学者倾向于进行分子靶向药物治疗。 手术原则 腹腔镜手术：容易引起腹腔种植，不常规推荐 　肿瘤2cm，可以考虑在有经验的中心经