内分泌系统疾病概述Cushing综合征.pptVIP

(3)不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生 又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病，多为儿童，库欣综合征表现或为家族性发病，肾上腺多结节(多数直径0.5cm)，ACTH降低，大剂量DXM不可抑制(自主分泌) (4)不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生肾上腺增大，重量可24～500g，结节直径0.5cm，多为良性，ACTH降低，大剂量DXM抑制不明显 诊断步骤： 是否为库欣综合征 库欣综合征的病因 诊断及鉴别诊断 临床表现：1.有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹 2.症状不典型者 (以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别 一、 确诊库欣综合征 1.血生化：血钾降低、 代谢性碱中毒、糖耐量降低 2.影像学检查：X线:骨质疏松，少数蝶鞍扩大 肾上腺B超或CT:双侧肾上腺增生或肿瘤 MRI:垂体结节或肿瘤 实验室以及特殊检查 左侧肾上腺肿块(箭头)摄入放射性标记物浓度增加, 右侧未见肾上腺摄取. 右侧大块背景为肝脏显影 肾上腺皮质腺瘤 碘化胆固醇核素扫描(后位观) 静脉注射放射性药物，5天后照相 (1)正常血浆皮质醇 昼夜节律(μg/dl) 8Am：275-550 nm-ol/L(10～20) 4Pm：85-275 nmo-l/L(3～10) 12N 140nmol/L (5)