冠状动脉瘘的诊断与治疗.pdfVIP

冠状动脉瘘的诊断与治疗 冠状动脉窦是一个少见的、引起心肌缺血的先天性畸形。但亦有少数病例发生于心脏、 冠状动脉等的有创检查、 手术或外伤并发症症。 冠状动脉瘘是指左右冠状动脉主干或其分支 与任何一心腔或冠状静脉及其分支，或与近心大血管如肺动脉肺静脉及上腔静脉之间 存在异常通道，多瘘入右心系统 ,有的有多个瘘口形成 ,但以单瘘口最常见。患病率占先天性 心脏的 0.27%-0.40% ，选择性冠状动脉造影的 0.2%-0.6% 。 冠状动脉瘘的解剖基础 冠状动脉瘘是一种在胚胎发育过程中， 心肌窦状间隙逐渐退化变成 thebesion 静脉，若不 退化便形成冠状动脉瘘。冠状动脉瘘的自然闭合极为少见。 冠状动脉瘘大多数来自右冠 , 约为 50~55% ，左冠仅占 35%,部分起源于肺动脉 , 约 15% ～ 20% ，双冠状动脉瘘约为 5% ，冠状动脉瘘也可以是多起源的。 冠状动脉瘘的 41% 引流入右室 ,26%引流入右房 ,17%引流入肺动脉 ,3% 引流入左室 ,1% 引 流入上腔静脉， 注入左房者和冠状静脉者罕见， 前者国内杨新红等曾报道 1 例。左旋支左房 瘘国内尚未见报道。因而， 90% 以上的病例存在有左至右分流。有的有多个瘘口形成 ,但以 单瘘口最常见，一般直径在 2~5mm ，周围有纤维环，瘘支冠状动脉的近心端因分流量大而 增粗，迂曲，甚至呈瘤样扩张。 冠状动脉瘘分型 目前冠状动脉瘘分型有以下几种： （一）根据血液流动力学可分为两大类，即动静脉瘘（与右心系统交通）和体循环内瘘 （与左心系统交通）。 （二）根据瘘管的开口部位分为两大类， 即冠状动脉 -血管瘘 （与冠状静脉、 肺动脉和上 腔静脉交通）和冠状动脉 -心腔瘘（与左右心房、心室交通） 。 （三）按 Sakarllbara 瘘口引流的位置分型 ,I 型引流入右心房 , Ⅱ型引流入右心室 , Ⅲ型 引流入肺动脉 , Ⅳ型引流入左心房 , Ⅴ型引流入左心室 . （四）Wearn 将冠状动脉心腔瘘分为三型 ,I 型为动脉心腔型 ,即冠状动脉直接瘘入心腔、 Ⅱ型为动脉窦状隙型 ,指冠状动脉与心肌的窦状隙网相交通 ; Ⅲ型为动脉毛细血管型 ,指冠状 动脉注入毛细血管 ,通过 Thebesius 系统与心腔相通 . 目前冠状动脉瘘分型还未能统一 ,临床大多数据引流的位置来划分。 冠状动脉瘘的临床表现 冠状动脉瘘的临床表现依据分流量大小而不同。 大多数情况下通过瘘管分流量少 ,心脏的 流量未受影响 ,无症状。少见情况下瘘管可自行闭合。如存在大量左向右分流 ,可出现明显血 流动力学改变，出现症状，但表现多样化 ,有临床症状也多不典型。 本病血流动力学改变取决于瘘口的大小、 注入部位及所注入的心脏。 瘘口大 ,注入腔室压 力低 ,则分流量大 ,可产生明显血流动力学改变：①心肌缺血：冠状动脉瘘尤其是主干瘘，长 时间的冠状动脉血液分流冠状动脉血流不经过心肌毛细血管而直接进入心脏 ,使远端冠状动 脉血流量锐减，可引起“窃血现象” ,重者可产生心肌缺血的症状或心电图改变。②加重循 环系统工作负荷 , 由于瘘道造成分流 (多数为左向右 ), 因而可增加左、右心负荷导致心腔扩大 和心肌肥厚 ,瘘口在右心分流大时尚可引起肺动脉高压。③瘘支引起近端冠