阿尔茨海默病症状识别和鉴别诊断 .ppt

定义修订目的及意义 专家团指出，起草该意见书 一方面是为了确立能涵盖不同阶段AD的术语，以推动新的研究用诊断标准的应用； 同时，希望能为临床医生提供一个新的视角，即生物学标记物在将来有可能被批准用于AD的临床诊断。 希望AD的研究工作和临床服务间距不要过大。 应该说，AD新定义对于研究的意义远大于其临床意义，特别是对于新药的研发，如以淀粉样蛋白异常假说为基础、可改变疾病进程药物研发。 AD的五大认知域 认知症状 记忆 执行功能 视空间障碍 语言障碍 推理、 判断 aDepartment of Neurology, Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD, USA 学习和记忆  获取和记忆新知识的能力受损 — 症状：重复提问和交谈，遗忘个人财物，忘记重要事件和约会。 我家住哪 语言功能受损 听 说 读 写 命名 复述 语言功能受损 说话时想不起普通的词汇、犹豫；说错、拼写错误和书写错误。 那个…那个…? 模仿语言 我要去 公言玩 视空间和结构能力 定位-顶枕叶 AD最明显的是空间和结构紊乱 推理能力和处理复杂任务的能力受损，判断力下降 对安全危险的理解力下降，无法处理财务，决策能力下降，无法计划复杂或连续的活动（执行功能)。 执行功能障碍 指的是有效地启动并完成自己决定的、有目的的活动的能力障碍。 含有计划、启动、有效地进行有目的的活动以及自我调整等内容，涉及到计划、启动、顺序、运行、反馈、决策和判断等障碍 精神行为症状（BPSD） AD患者最常见的BPSD 淡漠（72%)， 激越（60%）， 抑郁焦虑（48%） 易怒(42%)。 前扣带回环路 眶额环路 日常生活能力受损 日常生活能力是痴呆的核心症状 基本日常能力（穿衣、吃饭、如厕） 工具性日常生活能力（家务能力、出访、工作） AD的诊断标准 AD诊断标准—DSM-Ⅳ-R 1、发生多方面的认知缺陷，表现为下列两项者 ⑴记忆缺损（学习新信息的能力缺损或不能回忆以前学到的信息） ⑵至少有下列认知障碍之一 a 失语 b 失用 c 失认 d 执行管理功能的障碍（即计划、组织、安排次序、抽象） 2、符合⑴与⑵的认知缺陷，导致社交或职业功能的缺损，并可发现这些功能较以前明显减退。 3、病程的特点是逐渐起病，持续减退。 4、符合⑴与⑵的认知缺陷，并非由于下列原因： ⑴其他能导致记忆和认知缺陷的中枢神经系统情况（如：脑血管疾病、帕金森病、亨廷顿病、硬膜下血肿、正常颅压脑积水、脑瘤）。 ⑵已知能导致痴呆的系统性情况（例如，甲状腺功能减低、维生素B1、B12缺乏、烟酸缺乏、低血钙、神经梅毒、HIV感染）。 ⑶某些物质所致的痴呆。 5、这些缺陷并非由于谵妄所致。 6、此障碍并非由于其他精神障碍所致（例如，重度抑郁、精神分裂症等）。 NINCDS—ADRDA临床诊断标准 1984年制订的标准。被称为AD病人诊断的“金”标准。其诊断准确率达 80％-100％，敏感性达81％一88％，特异性达90％。 怀疑标准 在发病或病程中缺乏足以解释痴呆的神经、精神及全身性疾病 痴呆合并全身或脑部损害，但不能把这些损害解释为痴呆的病因 无明显病因的单项认知功能进行性损害 可能标准 临床检查为痴呆，并由神经心理检查确定 进行性恶化 意识状态无改变 40—90岁起病，常在60岁以后 排除了系统性疾病或其他器质性脑病所致的记忆或认识障碍 很可能标准 根据痴呆综合征可作出 存在有继发性系统或脑部疾病可作出 确定标准 临床很可能，且有病理证据 McKhann G et al, 1984. Neurology 34: 939-44 AD的诊断要点 首先符合痴呆的标准 痴呆的发生和发展符合AD的特征：老年发病、潜隐性起病、进行性恶化 需排除其他原因导致的痴呆 修订诊断标准的迫切所在 过去标准缺乏特异性　 过去标准缺乏特异性 准确性65-96%（与病理金标准比较） 特异性23-88% 56例经病理证实的痴呆中（30AD，26FTD），28例AD以及20例FTD符合NINCDS-ADRDA标准，特异性23% ——JNNP, 1999 举例 NINCDS-ADRDA(1984)的不足之处 Probable AD 并不要求社会或职业功能受损,但要求缺乏足以解释痴呆的神经、精神及全身性疾病 缺乏明确的诊断性标记物，没有特异性 自1984年NINCDS-ADRDA标准建立以来已有近30年，这期间AD的生物基础研究有突飞猛进的发展，同时对AD的临床特点也有更明确的认识 2007年8月柳叶刀神经病学刊载了修订NINCDS-ADRDA标准的新的AD诊断标准 R