儿科医学-儿科医学-一例蚕豆病患儿人形查房--.pptxVIP

一例蚕豆病患儿人形查房杨秋彤 2020.3.23蚕豆病定义蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，使用蚕豆或蚕豆制品后突然发生的急性血管内溶血（母亲食用蚕豆后哺乳可使婴儿发病）…01蚕豆病发病机制红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症-蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶II(（NADPH）以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆因某种因子后诱发