读书报告会-9MOG抗体病.pptx

MOG抗体相关的脱髓鞘疾病张 淼病例报告 付洪利病例介绍付洪利病例介绍：97%影像检查（3-1）：化验检查：影像检查（4-5）：影像检查（4-12）：影像检查（5-15）：张久国影像：　MOG 抗原及MOG‐IgG人类的MOG抗原是一种单跨膜蛋白，属于免疫球蛋白超家族，全长由218个氨基酸构成。MOG抗原仅表达于中枢神经系统少突胶质细胞质膜上，位于髓鞘最表面，在髓鞘构成中所占比例不足0.05％。MOG抗原参与髓鞘黏附，维持髓鞘完整性；在补体经典激活途径中具有免疫调节作用；并可作为病原体潜在的结合位点引起中枢神经系统感染。97%MOG 抗体的检测MOG抗体可分为非致病性抗体及致病性抗体两大类，非致病性抗体主要包括识别线型MOG抗原表位的抗体，致病性抗体识别具有空间立体结构的折叠型糖蛋白。应用ELISA或蛋白印迹法均可检测出两种抗体。细胞转染技术（CBA）常用于检测致病性MOG抗体，此方法使用编码人全长MOG抗原的RNA转染细胞，可在细胞表面表达出具有正确立体构型和糖基化的MOG，仅结合致病性抗体。还有报道应用四聚体放射免疫法检测致病性MOG抗体，此方法抗原-抗体亲合力更高，可以特异性识别折叠型MOG，其敏感性更高。97%97%图：倒置荧光显微镜下观察的细胞荧光（40×）：A、D 为采用含MOG 与EGFP 荧光蛋白的重组质粒转染的HEK-293T 细胞，蓝光激发呈现出绿色荧光。绿色荧光代表转染质粒表达成功。B：Alexs flour 568 标记的山羊抗人IgG 与MOG 抗原抗体复合物结合后绿光激发呈现出红色荧光。 C：A、B 两种荧光图融合后呈现出黄色荧光，表明血清抗MOG-IgG 抗体阳性。F：D、E 两种荧光图融合后仍呈现出绿色荧光，表明该患者血清抗MOG-IgG 抗体阴性。杜慧杰.贵州医科大学2016届硕士学位论文MOG‐IgG 的致病机制97%当嗜神经病毒感染机体时，血-脑屏障被破坏，MOG 抗原漏入外周，激活CD４＋T细胞，对MOG特异性B细胞募集和激活增加，产生大量MOG-IgG；同时促炎T细胞进入中枢，募集MOG特异性B细胞流入中枢，产生相应抗体。CD４＋T细胞在一些细胞因子诱导下分化为分泌炎性趋化因子，通过趋化因子吸引不同种类免疫细胞，诱发炎性级联反应介导中枢髓鞘脱失。MOG 抗体病 临床表现1.该病最常见的损害部位是视神经，临床表现为视神经炎（optic neuritis,ON)常表现为中心视力下降，伴球后疼痛或眼球运动时疼痛。超过80％的ON 患者视力低于0.5,超过半数患者至少有过１次视力下降至不足0.1。双侧同时受累可见于超过半数的ON患者。其他表现有视野缺损、色觉异常、视乳头水肿或周边视力下降。在反复复发患者中,首次发作时视乳头明显水肿，而复发时水肿轻微甚至可见视盘萎缩。97%患者1的样本图像。从视乳头状环扫描的样本图像。在左侧，扫描激光检眼镜图像显示扫描定位(绿色)。在右侧，OCT扫描显示严重的视乳头状视网膜神经纤维层(pRNFL)丢失(在内膜红色显示，和边界不清蓝绿色)。b环扫描数据与该患者的两眼与对照组比较。黑色数字显示患者厚度测量值(μm),绿色数字是参照组的平均厚度。与参照组比较:绿色、厚度值在第5和第95百分位范围内;黄色，第一至第五百分位;红色，低于第一百分位数。c对同一病人进行黄斑扫描。在左侧，在黄斑周围的黑色镰刀状的区域代表了内核层(INL)的微囊组织。白色圆表示直径为6毫米的研究区，其中分析了内含子层。绿线箭头表示10月扫描在右侧的扫描位置。在这里，定义的层是RNFL，神经节细胞和内部的网状层(GCIP)，然后是INL和外部的视网膜层(ORL)。黄斑微囊样水肿可被视为小黑点在INL。97%光相干断层扫描（OCT）MOG 抗体病 临床表现脊髓损害的发生率约56％ ，括约肌功能受损最常见，出现排便困难或尿便潴留。半数患者表现为截瘫，其次为四肢瘫，20％ 的患者遗留严重的瘫痪后遗症。感觉症状也较常见，表现为疼痛、感觉减退及低头时沿脊柱向腰骶部放射的过电感（Lhermitte?s 征阳性） ，超过半数患者仅表现为感觉异常。97%MOG 抗体病 临床表现脑干受累见于30％的患者，严重时出现呼吸功能衰竭；也可累及颅神经，病变累及幕上大脑半球时，患者可表现为头痛、疲乏、精神运动迟缓、定向力障碍、意识水平下降或嗜睡、偏身感觉减退、假性脑脊膜炎或畏光；小脑受累时表现为共济失调；也有患者仅在MRI影像上发现亚临床病灶而无临床表现。97%MOG抗体病的诊断及鉴别诊断目前国内外还无公认的MOG 抗体病的诊断标准。在临床诊疗过程中，遇到疑似IIDDs的患者，并出现以下情况时应考虑MOG抗体病的诊断：（1）在IIDDs患者中反复发生ON的患者、AQP４抗体阴性的NMOSD 患者、OB（-）的