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结节病 陈训华 一、概述 ? 结节病是一种多系统肉芽肿性疾病，多表现为 双侧肺门淋巴结肿大、肺部浸润、 皮肤和眼的 损害，少数也可侵犯肝、脾、淋巴结、腮腺、 心脏、神经系统、肌肉、骨骼及其他器官。 ? 病因不明，病理学特征为多脏器非干酪性肉芽 肿。 ? 可发生于任何年龄，但多见于 20 ~ 40 岁。 ? 结节病的病程和预后与分型有关。 ? 肾上腺皮质激素是治疗结节病的首选药物。 二、病因和病理 ? 病因 至今未明，可能是一种与感染因素、 免疫因素、同时也与遗传因素相关联的自 身免疫性疾病。 ? 结节病的 病理学 特征为多脏器非干酪性由 上皮样细胞、巨噬细胞和多核巨细胞构成 的肉芽肿。 三、临床表现 ? 临床与影像不符： 肺部改变明显而临床 症状轻微。常见症状咳嗽，咳少量粘痰、 乏力、低热、盗汗、纳差及胸闷等。常 出现周围淋巴结肿大及皮肤结节凸起或 结节性红斑，故 活组织检查 有诊断意义。 ? 结节病在临床上分为亚急性和慢性两型。 本病有 自愈倾向 ，病程常小于 2 年。如 肺内病变超过 2 年以上，可致肺间质纤 维化。 四、分期 O 期：正常 Ⅰ期：肺门或 / 和纵隔淋巴结肿大，无 肺浸润 Ⅱ期：肺门淋巴结肿大，伴肺实质浸润 Ⅲ期：仅肺实质浸润，无肺门淋巴结肿 大 Ⅳ期：肺纤维化、肺大泡和肺囊肿 五、胸内结节病的 x 线表现 1 ．胸内淋巴结肿大 ? (1) 肺门淋巴结肿大：本病最常侵及双侧肺门、 右上纵隔和主动脉窗淋巴结。双侧对称性肺门淋巴 结显著肿大，呈土豆状，边界清楚，密度均匀，是 胸内结节病的 典型表现 。 ( 图 1) 。 ? (2) 纵隔淋巴结肿大： 一侧或双侧纵隔影增宽， CT 上除常见的气管旁淋巴结肿大外，奇静脉组、隆 突下及主、肺动脉窗淋巴结均可受累。但前纵隔淋 巴结肿大较为少见 ( 图 2) 。 肺门淋巴结肿大 双侧对称性肺门淋巴结肿大，呈土 豆状，边界清楚，密度均匀。 肺门淋巴结肿大 双侧不对称性（右侧明显）肺门淋巴结 肿大，呈土豆状，边界清楚，密度均匀。 右侧肺门 淋巴结肿 大，呈土 豆状，边 界清楚， 密度均匀。 2 ．肺实质改变 ? (1) 间质性改变： 最常见 。 病变轻微时表 现 为 肺 纹 理 增 粗 ， 或 粗 乱 的 索 条 影 或 交 织 成 网 ， 也 可 表 现 为 由 肺 门 向 外 引 伸 的 串 珠 样 索 条 状 阴 影 或 小 片 状 浸 润 阴 影 ， 类 似 广 泛 的 小 叶 性 肺 炎。 ? (2) 肺泡型改变： 表现为片絮状阴 影，呈节段分布， 以叶间裂为界， 似节段性肺炎。 或以肺门区为中 心，向外周发展， 呈典型的蝶形分 布。或表现为直 径 1 ~ 1.5cm 之圆 形阴影（较大结 节），类似转移 癌、周围型肺癌 或结核病。 (3) 粟粒样改变：呈双肺散在粟粒状点 影，边缘清楚，直径约 lmm 。 ? (4) 肺内肉 芽肿性病 变： ? 表现为肺 内多发性 大结节， 不超过叶 间裂。此 种变化极 为少见。 (5) 纤维瘢痕病变： 双肺毛玻璃状 阴影、网状影、 结节状影，并 可夹杂境界不 清的浸润性阴 影，是结节病 的 晚期表现 。 可并发肺大泡、 囊状支气管扩 张、气胸、肺 不张，最后发 展为肺动脉高 压和肺心病。 3 ．胸膜病变 过去认为结节病很少侵犯胸膜， 现证实结节病合并胸膜病变不少见， 但一般不引起大量胸水。 六、胸内结节病的 CT 表现 ? 1 、肺门和纵隔淋巴结病变 两侧肺门淋巴结对称性肿大是结节病的 典型表现， 常早于肺部病变 。以右侧淋巴 结增大较为明显，密度均匀，边缘清楚， 增强检查肿大淋巴结呈均匀性强化。有时 仅有明显肺门淋巴结肿大，但 很少只有明 显纵隔淋巴结肿大而无肺门淋巴结肿大者 。 ? 结节病胸内淋巴结肿大的 另一特点 是一般 不压迫上腔静脉和其他大血管。淋巴结可 发生钙化，有时呈蛋壳样，这种类型的钙 化仅见于结节病和矽肺。多数病例淋巴结 肿大在 6~12 个月期间内逐渐缩小或恢复正 常，少数病例可持续 2 年或以上。淋巴结 消退后，肺门可有纤维性改变，纵隔有纤 维化及胸膜增厚表现 。 ? 结节病肺部病变的出现多数晚于肺门、纵隔淋巴 结病变，或同时显示。 ? （ 1 ）可逆期或活动期： 该期肺部病变有 3 种类型， 即网状结节型、肺泡实变型和大结节型。也可混 合存在。 ? 1 ）网状结节型或结节型 ：最为常见。两侧对称性 或不对称或以单个肺野为主分布的多个细小结节， 以 2~4mm 较多见。常沿淋巴管分布，或沿支气管 血管束轴向走行，和小叶间隔、胸膜下、叶间裂 分布，呈不规则串珠状网状改变，具有一定的特 征性。但这些表现也可见于癌性淋巴管炎。 2 ．肺部病变 ? 2 ）肺泡实变型： 占 10%~20% ，由于间质改变压迫肺泡，或