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医学科普·疾病知识文库： 副副肿肿瘤瘤性性小小脑脑变变性性 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 副肿瘤性小脑变性的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 副副肿肿瘤瘤性性小小脑脑变变性性 简简介介：：副肿瘤性小脑变性 （paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD ） 曾被认为较罕见，文献追踪报告显示，约半数非家族性迟发性小脑皮质 萎缩患者迟早会发生肿瘤。病 组织学特征是Purkinj e细胞大量消失，脑 实质炎性细胞浸润不明显。 部部位位：：头部　头 科科室室：：肿瘤科　神经外科　外科 症症状状：：步态异常　共济失调　眼球震颤　步态异常　共济失调　眼球震 颤　眼球不能随意动　小脑体征　重度痛　深部性头痛　闭眼站立不 能　小脑-视网膜综合征　小脑功能损害 相相关关疾疾病病：：听神经鞘瘤　神经系统副肿瘤综合征　小脑扁桃体下疝畸 形　小儿共济失调毛细血管扩张综合征　脊髓小脑变性症 病病因因：：副肿瘤性小脑变性原因_ 由什么原因引起副肿瘤性小脑变性 　　 （一）发病原因 　　病因目前并不十分清楚，目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或 潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性 的患者血清和CSF 中存在自身抗体，称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异 性抗小脑Purkinj e细胞抗体 （anti-Purkinj e cell antibody，APCA ），与副 肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关；PCD患者也可出现抗- Hu、抗-Ri抗体，可见小脑损害。约 /3 的Hodgkin病PCD患者，经免疫组 化证实有抗Purkinj e细胞浆抗体。 　　 （二）发病机制 　　副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。其发病机制为患者 体内出现对其肿瘤细胞和小脑浦肯野细胞起交叉反应的抗体。抗-Yo抗体 常见于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宫癌。抗-Yo抗体为多克隆IgG 抗体，在补体的参与下特异性的与小脑皮质中浦肯野细胞浆内的小脑变 性相关抗原 （CDR ）发生免疫反应，同时也和肿瘤细胞内的相关抗原 （CDR ）起反应。免疫组化显示Purkinj e细胞有一种内质网颗粒性细胞质 标记物，用Westernblot法研究Purkinj e细胞蛋白提取物发现，两种抗原的 分子量分别为34kDa和6 kDa 。其他肿瘤合并小脑变性的患者体内一般无 抗-Yo抗体存在，但曾有1例报告在非霍奇金淋巴瘤合并小脑变性时出现 抗-Yo抗体阳性。在乳腺癌、卵巢癌等无小脑变性存在时，不出现这种抗 体。无肿瘤存在的小脑变性也不存在这种抗体。 症症状状病病史史：：副肿瘤性小脑变性症状_副肿瘤性小脑变性有什么症状 　　1.病情呈亚急性进展，进行性加重，患者在数周或数月内卧床不 起，1/ ～ /3 的病例的神经系统征象出现于发现癌肿前。主要表现为小 脑综合征，如步态及肢体共济失调、构音障碍及眼震等，有时可有复 视、眩晕、神经性听力丧失及眼球运动障碍等，少数病例出现情感及精 神障碍。 　　小脑受损的症状可以出现在肿瘤症状之前或之后，并且在数月内呈 进行性进展。虽然在通常的情况下，小脑受损的症状呈进行性加重的趋 势，但是病程也可呈稳定状态，有报道称在对原发肿瘤进行治疗的情况 下，小脑受损的症状呈现缓解。 　　步态及肢体的共济失调是小脑受损的特征性表现，构音障碍在许多 病例中存在。肢体的共济失调可以是不对称性的，眼球震颤较为少见。 　　副肿瘤损害如累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、痴呆、 记忆力障碍、锥体束症或其他神经病变。 　　 .发病初期脑脊液呈炎性改变，淋巴细胞及IgG增高，也可完全正 常。发现抗-Yo抗体须深入查寻妇科肿瘤，包括乳房造影、盆腔CT检 查、卵巢CA-1 5抗原定量，择期麻醉下盆腔检查、刮宫及反复乳房造影 等，检查阴性可酌情剖腹探查。 　　抗浦肯野细胞抗体，如抗-Yo抗体 （卵巢和乳腺肿瘤）或抗-Tr抗体 （霍奇金病）；抗核抗体，如抗-Hu （小细胞肺癌）和抗-Ri