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医学科普·疾病知识文库： 多多囊囊卵卵巢巢综综合合征征 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 多囊卵巢综合征的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 多多囊囊卵卵巢巢综综合合征征 简简介介：：多囊卵巢综合征是一种卵巢增大并含有很多充满液体的小囊，雄 激素水平增高、不能排卵的内分泌疾病。最显着的特征是无排卵。 部部位位：：腹部　女性生殖部位 科科室室：：妇科　妇产科　内分泌科 症症状状：：滤泡增大　多囊卵巢　2 1-羟化酶缺陷症　滤泡增大　多囊卵巢　 2 1-羟化酶缺陷症　血清睾酮浓度明显升高　经期推迟　毛发浓密粗黑　 雌激素不足　高雄激素血症　继发性闭经　无月经来潮 相相关关疾疾病病：：多毛症　库欣综合征　卵巢癌　卵巢小细胞癌　青少年及小 儿卵巢肿瘤 病病因因：：多囊卵巢综合征原因_ 由什么原因引起多囊卵巢综合征 　　一、遗传学因素 PCOS是一种常染色体显性遗传，或X一连锁 （伴 性）遗传，或基因突变所引起的疾病。多数患者染色体核型46，XX ， 部分患者呈染色体畸变或嵌合型如46，XX/45，XO;46，XX/46，XXq和 46，XXq 。 　　二、肾上腺萌动假说 Chom （1973 ）认为，PCOS起源于青春前肾上 腺疾病，即当受到强烈应激刺激时网状带分泌过多雄激素，并在性腺外 转化为雌酮，反馈性地引起HP轴GnRH-GnH释放节律紊乱，LH/FSH 比 值升高，继发引起卵巢雄激素生成增多，即肾上腺和卵巢共同分泌较多 雄激素致成高雄激素血症。高雄激素血症在卵巢内引起被膜纤维化增 厚、抑制卵泡发育和卵，造成卵巢囊性增大和慢性无排卵。 　　 （一）发病原因 　　PCOS的病因尚不清楚。一般认为与下丘脑-垂体-卵巢轴功能失常、 肾上腺功能紊乱、遗传、代谢等因素有关。少数PCOS患者有性染色体 或常染色体异常，有些还有家族史。近来发现某些基因 （如CYP 11A、 胰岛素基因的 NTR ）与PCOS发生有关，进一步肯定了遗传因素在 PCOS发病中的作用。 　　 （二）发病机制 　　PCOS的发病机制复杂，已被公认的事实是：①高LH伴正常或低水 平的FSH;②雄激素增多；③恒定的雌激素水平 （E 1比E2高）；④胰岛素 抵抗 （高胰岛素血症）；⑤卵巢组织形态学上有多个囊性卵泡和间质增 生。 　　1.促性腺激素释放异常 PCOS患者的血LH升高，而FSH正常或降 低，LH/FSH≥2～3，静脉注射GnRH后LH可出现过度反应，认为可能原 发于下丘脑-垂体功能失调。在下丘脑中多巴胺能和阿片肽能神经对 GnRH神经元的抑制作用失控，可导致LH分泌增加。但更可能是雌激素 的反馈抑制异常所致。非周期性的腺外转化而来的雌激素 （雌酮 （E 1））将导致对LH分泌的正反馈和对FSH分泌的负反馈抑制。LH刺 激卵泡细胞增生，产生大量雄激素，雄激素不能全部转化成雌激素，进 一步增加腺外芳香化E 1的生成。过多雄激素使卵泡闭锁、卵巢包膜纤维 化和包膜增厚。由于缺乏月经周期中期的LH峰值，出现排卵障碍 （图 1）。此外，有人发现PCOS患者的卵巢也可能分泌“抑制素”，抑制FSH 的分泌，影响卵泡的发育成熟，出现较多囊状卵泡，近年发现高胰岛素 血症和增高的IGF也可使LH分泌增多。 　　2.雄激素过多 在PCOS中，几乎所有的雄激素生成均增多。而性激 素结合球蛋白 （SHBG ）减少，游离雄激素增多，活性增强。至于过多 的雄激素来源于卵巢或肾上腺众说不一。大剂量GnRH激动剂可降低促 性腺激素，雄烯二酮和睾酮减少，而对来源于肾上腺的DHEAS无影响。 据报道大约70% 的PCOS患者为卵巢源性雄激素所致：①由于类固醇激素 所需酶系功能紊乱，如芳香化酶缺乏，3β-醇甾脱氢酶不足或活性下降， P45OC17A调节异常，雌激素合成障碍，大量雄激素在外周 （脂肪、 肝、肾内）转换为雌酮。也有人认为卵巢发育不充分使芳香化酶的活性 下降。②LH脉冲频率及振幅升高，刺激卵泡膜细胞及间质细胞增生和雄 激素的生成。过多的雄激素促使卵泡闭锁，卵巢粒