狼疮性肾炎治疗进展及感染处理.pptxVIP

狼疮性肾炎诊治进展及感染处理复旦大学附属华山医院肾脏科陆福明;2003 ISN/ RPS 狼疮性肾炎分型标准;肾脏病理评分;肾脏病理;LN的治疗目标;（一）LN治疗与病理类型的关系 ----根据临床表现、病理类型制定方案;LN-II：系膜细胞增生和基质增宽 HE400?;LN-II：系膜增宽 Jones400?; 1、无LN表现，仅免疫血清学检查异常，肾活检呈 I 型 ? 追踪病情变化，不需强有力的激素和免疫抑制剂治疗。有皮肤或关节病变时可给予羟氯喹200~400mg/d。 2、临床呈轻型（如尿检异常）伴全身轻度表现，病理呈II型 ? 中、小剂量激素（20~40mg/d）;LN-III：节段性毛细血管内增生 HE200?;LN-III：节段性毛细血管内增生和坏死 MASSON 200?; 3、 III 型伴SLE临床表现： ? 活动病灶较局限 中等剂量强的松 ? 活动度高，临床表现严重 与Ⅳ型相同的方法 ;LM：新月体;LN-IV：弥漫性毛细血管内增生 HE200?;LN-IV：铁丝圈改变 HE400?;LN-IV：IF C1q（+）; 4、 IV 型： ? 活动性：甲强龙+CTX冲击治疗，或 Pred+MMF，或 Pred+CyA（肾功能正常者） 如新月体GN，加血浆置换 ? 非活动性： 向硬化演变 ? 中小剂量激素;5、 III 型和IV 型在活动指数高时分阶段治疗 诱导期方案： 甲强龙冲击继以pred口服＋CTX0.5-0.75g/m2(每月一次×6次) 甲强龙冲击继以pred口服 +MMF 1.5-2g/d×6月 维持期方案： Pred 10-15mg/d+ MMF0.75-1.5g/d×12-18月 Pred 10-15mg/d+CTX0.5-1.0g/m2(每三月一次至缓解一年) ;LN-V：免疫复合物在GBM沉积，形成小的空洞 Jones400?;LN-V：GBM增厚，GBM上许多空洞 Jones400?;LN-V：IF IgG（+）;LN-VI：肾小球球性硬化 MASSON 200?; 6、 V型：有争议 ? 单纯V型多不主张大剂量激素，必要时减量； ? 激素量大小根据肾外狼疮活动情况； ? V+III型和V+IV型难治，按照III型和IV型治疗。 7、 VI型： 病理以硬化为主，活动指标不显者， 勿盲目加大药量。;免疫抑制剂（ ISA）的选择 与激素合用 ISA：环磷酰胺（CTX） 环孢素A （CsA) 硫唑嘌呤（AZA） 霉酚酸酯（MMF） 他克莫司（FK506） Leflunomide (LEF) ;1、 CTX 　　对整个细胞周期均有作用，主要增生S相，抗体抑制效果好，对T细胞介导免疫非特异性炎症反应有作用。 美国NIH总结（1992年）：CTX冲击治疗减少肾组织纤维化、稳定肾功能、防止肾功能衰竭。;静脉剂型：国产CTX 进口CTX（安道生Endoxan） 剂量：0.5~1.0g/m2体表面积 (0.6~1.2/g/次) ;CTX性腺抑制;2、硫唑嘌呤（AZA)： 1 ~ 2 mg/kg/d 口服 常用于SLE、LN的维持治疗 肝毒性、骨髓抑制 ;NIH Regimen ;Euro-Lupus Regimen ;进展至终末期肾病的可能性: LN各治疗方案的比较;3、霉酚酸酯钠（ MMF） ;LN与MMF;* Tak Mao Chan, et al. The England Journal of Medicine Vol 343 No. 16 2000; pp1156-62;* Tak Mao Chan, et al. The England Journal of Medicine Vol 343 No. 16 2000; pp1156-62;在12个月MMF与强的松的疗程中: 81% 完全缓解；14% 部分缓解 在12个月末，无一人发生肾功能恶化 MMF是治疗弥漫增生型狼疮性肾炎的有效措施 对病情较严重的患者