颅内动脉夹层.pptVIP

颅内动脉夹层 intracranial aortic dissection 定义 颅内动脉夹层 ( intracranial aortic dissection )是指颅内动脉的内膜破裂后造成血液进入血管壁内,形成血管内膜-中膜或中膜-外膜间血肿,造成血管狭窄或夹层动脉瘤。 前言 分外伤性和自发性 是年轻患者卒中的不易诊断的病因之一,自发性颈内动脉夹层占青年成人脑卒中的20%-25%，青年人缺血性卒中仅次于动脉粥样硬化的第二位病因 约 1/4 颅内颈内动脉夹层和 1/2以上椎基底动脉夹层发生蛛网膜下腔出血，椎基 底动脉夹层占蛛网膜下腔出血病例的3 ～7% 部位：主要在颅内动脉主干:颈内动脉颅内段、大脑中动 脉、椎动脉颅内段及基底动脉。分支处如大脑后动脉、大 脑前动脉则比较少见。 多数后循环动脉夹层发生在近小脑后下动脉起始部(V4段),前循环动脉夹层常见部位是颈内动脉床突上段和大脑中动脉主干。 病因 先天性因素：如遗传性结缔组织病(Marfan氏综合征、Ehlers Danlos综合征)、A1-抗胰蛋白酶缺乏等 颈部过度运动、颈部按摩 感染因素：呼吸道感染可能是颈动脉和椎动脉夹层的危险因素 血管性疾病相关因素：吸烟、高血压、口服避孕药、血浆同型半胱氨酸升高等 偏头痛：可能与偏头痛发作时血管壁水肿易产生夹层有关 颅内动脉的肌层和外膜厚度只有颅外动脉的 2/3，且外弹力膜发育不全 ，滋养血管少 病因 如遗传性结缔组织病(Marfan氏综合征、Ehlers Danlos综合征)、A1-抗胰蛋白酶缺乏等 如颈部过伸运动和颈部旋转(包括练习瑜伽、刷天花板、过度咳嗽和打喷嚏等)可引起颈部动脉夹层 呼吸道感染可能是颈动脉和椎动脉夹层的危险因素 先天性因素 颈部过度运动、按摩 感染因素 血管性疾病相关因素 偏头痛 血管本身因素 吸烟、高血压、口服避孕药、血浆同型半胱氨酸升高等 可能与偏头痛发作时血管壁水肿易产生夹层有关 肌层和外膜厚度只有颅外动脉的 2/3且外弹力膜发育不全 ，滋养血管少,外膜较薄弱且缺乏血管周围支持组织 病理机制 血管内膜撕裂 壁间血肿 血管内膜-中膜间血肿 血栓形成 血管狭窄 继发性脑缺血 血管中膜-外膜间血肿 动脉扩张 夹层动脉瘤 SAH 破裂 临床表现 1、急性缺血 严重偏头痛是本病的主要症状 。脑缺血、初始症状后数天发生卒中，2周内症状呈反复性，Horner综合征，血管搏动性杂音。基底动脉夹层并发症状：脑干缺血、头痛、脑干梗塞。发病2周内波动性神经系统体征为颅内动脉夹层特点，发生机制可能是脑血流低灌注。 2、慢性缺血 慢性夹层动脉瘤可以产生隐匿性血栓栓子,成为颅内动脉栓塞的来源之一。患者表现为对阿斯匹林和华法林联合治疗的戏剧性反应,其反复缺血的发生机制是血小板-纤维蛋白-凝血酶相关的动脉内栓塞。大型的或有占位效应的夹层动脉瘤也可以压迫局部脑结构和颅神经而出现症状。 临床表现 3、蛛网膜下腔出血 主要表现头痛 ，有SAH时多提示，颅外段椎动脉夹层动脉瘤向颅内扩展，颅内段椎动脉夹层发生于小脑后下动脉起始部。 4、假性动脉瘤缺乏特有的临床表现，主要有 ( 1 )前驱症状：颅脑外伤可轻 可重，一般多伴有颅骨骨折、脑挫裂伤和(或)血肿，半数有意识障碍；(2 )出血：约半数 以上患者有破裂出血的表现，伤后延迟性脑出血的时间可从伤后数小时至10年不等，但一般在伤后 2周～3周，根据假性动脉瘤的部位可表现为硬膜外、硬膜下、蛛网膜下腔、脑内、脑室或混合性出血；(3)鼻出血：位于海绵窦、岩骨段的假性动脉瘤破裂，可 引起鼻腔反复大出血，导致患者失血性休克和窒息；(4)颅神经损伤：动脉瘤、血肿和颅内压升高可导致患者头痛、动眼或外展等脑神经麻痹、癫痫、肢体无力、感觉障碍和精神异常等；(5)颅底外伤性颈内动脉瘤通常具有单盲、 反复大量鼻出血和颅底骨折的三联征临床表现 影像表现 DSA 是检查的金标准，但因其有一定的创伤性，因此在临床中首先采用CTA、MRA 直接征象：双腔征、双向血流、晚期动脉显像、造影剂夹层内滞留。 间接征象：动脉管腔呈线珠状，或波纹状，或线样征，狭窄端呈火焰状、鼠尾状闭塞。如果血管痉挛和（或）动脉瘤腔内血栓形成（壁内血肿），对比剂浓度或剂量不够，假腔和破口可能就显示不良，仅显示为血管腔的狭窄，造成假阴性的结果。 MRI及MRA 高分辨率的MRI可显示动脉腔、动脉壁以及壁问血肿。 T1、T2加权像动脉夹层为新月形壁问高信号，而且随着血肿的吸收，其信号强度也发生变化，残留的血管腔为低信号。血肿或血栓的信号多样，可呈低信号、等信号、高信号，主要与发病时间有关，大多数检查时血