血栓与止血检验的临床应用-临床血液学检验技术.pptx

血栓与止血检验的临床应用;抗凝血功能↑ 凝血亢进血小板功能↓ 纤溶活性 ↓ 血管受损 血小板功能↑  出血 血栓形成;第一节;;一期止血缺陷筛检试验的应用;血小板计数; 反映凝血因子含量和功能;常用凝血试验;APTT , PT结果的分析;PT、APTT;1、筛选试验;病例1;病例2;第7届全国血栓与止血会议; 纤溶系统的组成与作用;; 反映纤维蛋白溶解; FDP与D-Dimer结果分析;出血性疾病的常用确诊试验 ;抗凝功能测定 ;纤溶功能???定 ;特殊实验 蛋白质结构分析 氨基酸测序 基因分析;第二节;出血性疾病的定义;出血性疾病的分类 血管壁功能异常 遗传性（毛细血管扩张症、家族、单纯性） 获得性（过敏性紫癜、血管炎、免疫性） 数量? 遗传性 获得性再障 、巨核?、免疫性、 ITP、DIC 血小板异常 数量? （ET，CML） 功能异常（GT、BS、颗粒性） 凝血功能障碍 遗传性（血友病、 VWD、其他凝血因子缺乏） 获得性（VK缺乏，肝脏病，DIC、药物） 病理性抗凝物质 凝血因子抑制物 肝素样抗凝物质；狼疮样抗凝物 纤溶亢进 遗传性 t-PA/u-PA↑，PAI缺乏，抗纤溶酶? 获得性（DIC，血栓症） ;出血性疾病的诊断与分析; 病史;  临床表现;出血性疾病的症状与体征;根据临床初步疾病分类，选择初筛试验； 根据初筛试验结果，选择确诊试验； 正确解读凝血功能检测的结果 1. 表型诊断（筛选、定性、定量） 2. 分型（HA/HB） 3. 严重程度（轻、中、重） 4. 家系分析（检出携带者；高危胎儿产前诊断） 5. 基因诊断(直接、间接）;诊断步骤 1、?是否属于出血性疾病？ 2、?分型——血管、血小板异常， 还是凝血障碍或其他疾病？ 3、?分类——哪一环节异常？ 4、?病因——先天性？获得性？;部分凝血活酶时间（APTT） 凝血酶原时间（PT）;出凝血筛查试验初步分析（分类）;一.过敏性紫癜;过敏性紫癜;病例3;病例3;二.原发性免疫性血小板减少症 (primary immune thrombocytopenia） ITP;Incidence: ~ 3 new cases x 100,000 person-years Prevalence: ~20 cases x 100,000 person-years;;慢性ITP患者生活质量低于癌症患者;发病机制进展;ITP国内专家共识  ITP发病机制;;ITP病因分类;至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。 脾脏一般不增大。 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。 排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征）、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等所致的继发性血小板减少等。;诊断ITP的特殊实验室检查： 血小板膜抗原特异性自身抗体检测： MAIPA（Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay）法，检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但实验方法尚待标准化。 ② 血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。 ③ 幽门螺