复发性多软骨炎临床病例分析.docVIP

第一次拟讨论病历摘要 山东省千佛山医院免疫病科 王占奎 复发性多软骨炎（RP） ? RP是一种少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发 作和缓解的进展性炎性破坏性病变。 ? 累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关 节、呼吸道和心血管系统等。 ? 临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎，并伴有眼、耳前 庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。 ? 该病为少见疾病，非特异性表现突出，如发热、关节 炎等较为多见，容易漏诊，现将本科2015年经治的五 例进行汇总，期望对临床有所帮助。 ? 如果临床表现不确定，必须除外其他原因引致的 软骨炎，尤须除外感染性疾病，须做活检和培养 或其他必要的试验，以除外梅毒、麻风、真菌或 其他细菌感染。 ? 耳及其他部位的软骨活检患者难以接受。 ? 影像学检查对确诊尤为重要。 CT扫描是安全、快捷、准确的首选的检查。典型的表现可见到支持性 软骨结构增厚和塌陷而致的呼吸道管腔狭窄影。 治疗 1.病情较轻的患者 可选用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药和氨苯砜。 2.中重度的患者 可选糖皮质激素和免疫抑制剂。 3.其他治疗 手术、金属支架 病例1 ? 患者女 35岁，因“反复咳嗽发热10余天、外耳肿痛4天”于2015年3月16日入院。 ? 患者于7月前受凉后出现发热，开始体温37.5℃左右，后逐渐升高，最高体温40℃ 以上，至肥城市人民医院就诊，予“阿奇霉素、依替米星、头孢类”抗生素治疗无 效，体温逐渐上升，且持续不退，后渐出现咳嗽，以干咳为主，咳少许白色粘液痰， 无胸闷、憋喘。 ? 入住本院血液病科，查体双下肢皮肤散在红色皮疹，压之褪色。颈部触及多枚肿大 淋巴结，最大约红枣大小，压痛，质地偏软，活动度差。其余无异常。 ? 化验：CRP129mg/l，LDH417RU/L，ANA 1：160，U1-snRNP+++，其余均正常。 ? 颈部彩超示双侧颈部及锁骨上区淋巴结肿大，左腋下淋巴结肿大，胸部CT提示双 肺炎症。 病例1诊疗经过 ?患者反复发热，使用多种抗生素无效， 骨髓穿刺未见异常，请风湿病科会诊 协助诊治。 ?患者双耳廓红 肿，触痛明显！ ?确诊：复发性 多软骨炎 病例1诊疗经过 ? 转风湿科诊疗：气管支气管CT扫描后三维重建：未见异 常。 ? 足量激素后第三天耳廓红肿消失，体温持续正常。 ? 出院后强的松逐渐减量，至5mg/d时患者消化道症状明显： 反酸、呃逆、食欲下降，自行停用。一月后再次高热，耳 廓红肿，于2015年10月再次住院治疗，使用激素后上述表 现完全消失。现在联合CTX0.6g/2w，强的松持续减量中。 病例2现病史 ? 患者男 49岁 患者因“间断发热、胸闷并咳嗽1年，加重12天”于2015年 5月27日第一次入院。 ? 患者1年前无明显诱因出现发热，体温最高达38.7℃，多下午体温升高， 夜间10时可自行降至正常，伴咳嗽、咳白色粘痰，无咳血、胸痛及呼 吸困难，夜间平卧时较重，就诊于当地医院，血RT示：白细胞11 *10^9/L，ESR 67，胸部CT示：气管、左右主支气管狭窄，予庆大霉 素等抗感染无缓解，后痰涂片及痰培养未见异常。后渐出现呼吸困难， 吸气相为主，平卧及活动时加重，休息后或吸氧缓解，2014年6月15日 于当地医院行支气管镜检，见气管及左右主支气管广泛气道粘膜增厚、 水肿，考虑“淀粉样变性？复发性多软骨炎？”病理示：“小块支气 管粘膜”。 病例2 ? 后就诊于北京大学第一医院呼吸内科，胸部增强CT示气管 及支气管壁弥漫增厚，双肺陈旧病变。诊断为“复发性多 软骨炎”，予强的松60mg qd、环磷酰胺0.5g qow静滴及 抗感染治疗，病情好转后出院。其后患者规律应用激素及 环磷酰胺，反复住院，但每次激素撤减到40mg/d时出现咳 喘、胸闷。 病例2既往史 ? 患者30年前因左膝关节肿痛，10余年前开始间断出现 双腕、双手掌指关节、近端指间关节及远端指间关节 肿痛，1年来未再出现关节肿痛。诊断高血压病10年， 发现血糖升高半年。 病例2诊疗经过 ? 患者于2015年5月17日以“复发性多软骨炎”收入 本科。给予氨基苯砜（DDS）50~200mg/d治疗，激 素仍难以减量，于2016年1月开始联合生物制剂益 赛普50mg/w治疗。 ? 入院后行气管支气管CT检查及三维重建：气管支气管 管壁增厚。 ? 辅助检查：实验室检查示：CRP 65.4 mg/L↑,血沉 51mm/h↑。心脏彩超：左 室舒张功能减低 ? 左上为正常气管对照 病例3 现病史 ? 患者男58岁 因“反复双眼疼痛、充血5年，低热伴 全身酸痛半月余”入院。 ? 多次就诊于省立医院及齐鲁医院，诊断为“巩膜 炎”，予激素治疗，短期效佳，停药复发，多因 发热或进食海鲜诱发。 诊疗