内分泌性高血压 2010.ppt

拟诊库欣 24h 尿 F ，血 F 昼夜节律，小剂量 DX 抑制试验 正常 异常 确诊库欣 假库欣 忧郁、酗酒 排除库欣 进一步检查 库欣综合征的诊断步骤 确诊库欣 垂体性 肾上腺性 异位性 8mgDX 抑制试验 垂体 CT/MRI 肾上腺 CT ACTH 胸部 CT/MRI ? ? － / ? ? － / 增生 腺瘤 － / 增生 腺瘤 正常 正常 库欣综合征的诊断步骤 X X 正常 正常 异常 原发性醛固酮增多症 由于肾上腺皮质肿瘤或增生引起 的醛固酮分泌过多产生的临床以低 血钾、高血压为主要症状的疾病 ? 以前报告原醛症在轻到中度高血压病人中的患病 率小于 1% ，而且将低血钾作为诊断条件；但目前 报告原醛症在高血压人群中的患病率大于 10% ； ? 最近的研究还显示仅有 9% ～ 37% 的病人有低血钾， 因此，低血钾可能只存在于较严重的病例中；只 有 50% 的腺瘤和 17% 的增生病人血钾小于 3.5 毫摩 尔 / 升；低血钾作为诊断原醛症的敏感性、特异性 和诊断阳性率均很低。 欧洲原发性醛固酮增多症诊断治疗指南 （ 2008 年 ） 对原醛高发人群进行筛查 BP160 ～ 179/100 ～ 109 mmHg 的患者， 顽固性高血压患者，合并自发性或利尿剂 所致低钾血症、肾上腺意外瘤、早发高血 压或脑血管事件家族史（ 40 岁前发病）的 高血压患者，以及全部原发性醛固酮增多 症患者中存在高血压的一级亲属 高血压的特点 ? 最早出现的症状，几乎见于每一病例的不 同阶段 ? 中等度血压增高，以舒张压升高较明显 ? 呈良性进展 ? 对降压药疗效差。 血压升高的机理 ? （ 1 ）醛固酮增多，使肾远曲小管 Na+-K+-ATP 酶激 活，水钠重吸收，钾丢失，导致钠水潴留，血容量 增加。 ? （ 2 ）细胞外钠向细胞内转移，血管壁钠浓度增高， 对加压物质反应增强。醛固酮加强血管对去甲肾上 腺素的反应 ? （ 3 ）由于钠回收增多，促使动脉平滑肌内水潴留， 导致血管壁肿胀、管腔狭窄、外周阻力增加，使血 压升高。 临床表现 1 ．高血压：最早出现，中等度血压增高。 2 ．低血钾综合征：肌无力及周期性麻痹为 最常见的症状，常劳累后出现。此外 有肢端麻木、手足搐搦。 3 ．心肾表现：多尿、夜尿增多、继发口渴 和尿路感染。心电图低钾图形，如 Q-T 延长， T 波低平、倒置， T 、 U 波融合，可有室上速 等心律失常。 诊断要点 （ 1 ）有高血压、低血钾症状应考虑进行相 关检查 （ 2 ）如血钾低，碱血症，尿钾高，螺内酯 试验阳性（ 320-400mg/dX1-2 周）可初步 诊断 （ 3 ）有高醛固酮、低肾素血管紧张素（利 尿剂 + 站位也不能显著升高）可确诊 （ 4 ） 立位 醛固酮 / 肾素活性 比值 ARR 》 240 （ pg/ml:ng/ml/h ） 敏感 93% 特异 94% 指南诊断推荐 运用血浆醛固酮与肾素比值（ ARR ）在 上述病人中筛选原醛症病人。 选择下述四种试验之一并根据结果作为 确诊或排除原醛症的依据，即口服钠负荷 试验、盐水输注试验、氟氢可的松抑制试 验或卡托普利试验。试验前应停用对测定 有影响的药物。 原发性醛固酮增多症的分型 ? 醛固酮瘤 ? 增生性原醛： 特发性醛固酮增多症 原发性肾上腺皮质增生 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 ? 产醛固酮性肾上腺癌 ? 异位分泌醛固酮的肿瘤 病因 1 、肾上腺醛固酮瘤：占 60%~85% 。多为单侧性、 直径＜ 3cm 、平均 1.8cm 2 、特发性醛固酮增多症（ IHA ）：占 30% 。双侧球