少见圆锥动脉畸形的超声诊断2010.ppt

ACMGA 超声心动图特征 1 、大动脉关系异常，两者多成平 行关系，主动脉在左、肺动脉居右 2 、双动脉下圆锥，尤其是主动脉 下圆锥明显，常伴有主动脉下狭窄 3 、左心室与主动脉连接，右心室 与肺动脉连接 4 、常合并室间隔缺损、双动脉下 圆锥、肺动脉狭窄、主动脉弓异常 等。 Case1 解剖矫正型大动脉异位 解剖矫正型大动脉异位 解剖矫正型大动脉异位 解剖矫正型大动脉异位 解剖矫正型大动脉异位 +IAA Case 2 Dextrcardia ps 右 室发育不良 CASE 2- ACMGA+PS Case 2 Dextrcardia ps 右 室发育不良 Case 2 Dextrcardia ps 右 室发育不良 3 、特殊类型的右室双出口 右室双出口是一种较常见的圆锥动脉干畸 形，通常根据室间隔缺损与大动脉之间的 关系分为 4 种类型。 根据大动脉之间的关系可分为右侧异位 （ D-malposition ）、左侧异位（ L- malposition ）、大动脉关系正常或反位 （ situs solitus or situs inversus ）三种。 3 、特殊类型的右室双出口 大动脉关系基本正常的右室双出口比较 常见，约占 25% 左右。根据大动脉与室间 隔缺损的关系分为： 1 ）、主动脉下室间隔缺损： ①合并肺动脉 狭窄（有人称之为法四型 DORV ） ② 不 合并肺动脉狭窄：血液动力学类似于巨大 室间隔缺损合并肺动脉高压 2 ）、室缺远离两大动脉：非常少见 3 ）、双动脉下室间隔缺损，也非常罕见 4 ）、肺动脉下室间隔缺损 4 、先天性肺动脉瓣缺如 （ Congenital absence of the pulmonary valve ） 先天性肺动脉瓣缺如是指肺动脉瓣 环处完全缺乏肺动脉瓣组织或仅有不规 则嵴状的原始肺动脉瓣组织的一种先天 性心血管畸形。大多数伴有室间隔缺损 、肺动脉瓣环狭窄、肺动脉显著扩张并 压迫气管 / 支气管，这些病理改变结合 在一起，常被称为法洛四联症伴肺动脉 瓣缺如，本畸形是一种罕见的心血管畸 形，约占法洛四联症的 3% 左右。 4 、肺动脉瓣缺如 本病患者存活超过婴儿期 的并非少见，但许多患儿 因严重的呼吸窘迫综合征 及难治的顽固性心力衰竭 而早期死亡。 Case1 先天性肺动脉瓣缺如 Case1 先天性肺动脉瓣缺如 少见圆锥动脉干缺损的超声 心动图诊断 ( Echocardiography for rare conotruncal defects) 概 述 (Introduction) 圆锥动脉干是在心脏胚胎发育期动脉干和 连接心室的圆锥部的总称。心脏圆锥动脉 干缺损 (Conotruncal defects ， CTD) 是指 圆锥动脉干发育障碍所造成的一类先天性 心脏病。包括法洛四联症、大动脉转位、 右室双出口、永存动脉干、肺动脉闭锁、 解剖矫正型大动脉异位等多种导致紫绀和 低氧血症的心脏复杂畸形。 概 述 这类复杂心血管畸形约占先天 性心脏病的 30 ％。人类 CTD 的 发病机制复杂，近二十年来的 研究发现提示： Connexin 43(Cx43) 基因及心脏神经嵴细 胞与心脏锥干部发育密切相关。 一、 大动脉转位与异位概念 1 、大动脉转位 纵观历史，关于大动脉转位的观念 一直比较混乱。 Van Praagh 指出： 大动脉转位 (transposition) 的定义应 该回归原意：两条大动脉均跨过室 间隔发自非对应心室，即主动脉发 自右心室，肺动脉发自左心室。 大动脉转位时，主动脉通常位于 肺动脉的前方， Van Praagh 根据两 大动脉的关系 将其分为 D- 转位（一 般指完全型大动脉）和 L- 转位（一般 指矫正型大动脉转位）。 2. 大动脉异位 除大动脉转位之外，其他大动脉关 系异常之畸形统称为大动脉异位 （ Malposition ）。包括 ① 只有一支大 动脉跨越室间隔发自非对应的心室 — 心 室双出口 ② Taussig-Bing 畸形 ③ 大动脉 空间关系异常但连接正常 — 解剖矫正型 大动脉异位（ ACM