内科学(第七版)风湿性疾病第七章特发性炎症性肌病.docVIP

第七章 特发性炎症性肌病 特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatorly myositis，IIM)是一组病因未明的以四肢近端肌无力为主的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。目前将其分为七类：①多发性肌炎(polymyositis，PM)；②皮肌炎(dermatomyositis，DM)；③儿童皮肌炎(juvenile der—matomyositis)；④恶性肿瘤相关性PM或DM；⑤其他结缔组织病伴发PM或DM；⑥包涵体肌炎(inclusion body myositis，IBM)；⑦无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis)。发病率大约在O．5／10万～8．4／10万人口，其发病年龄有两个高峰，即10～15岁和45～60岁。其中肿瘤相关性肌炎与包涵体肌炎常发生于50岁以后。除包涵体肌炎外，女性患病率为男性的两倍，而包涵体肌炎则男性为女性的两倍。成人PM与DM约占特发性炎症性肌病的70％左右。 【病因】 本病病因未明，目前多认为是在某些遗传易感个体中，感染与非感染环境因素所诱发，由免疫介导的一组疾病。 (一)遗传因素 对HLA的研究发现，具有HLA-DR3的人患炎症性肌病的风险高，抗Jo一1抗体阳性的患者均有HLA-DR52，包涵体肌炎可能与HLA-DR、DR6和DQl关系更密切。 (二)病毒感染 动物模型发现病毒在特发性炎症性肌病中的作