poems综合征的诊断与治疗共30页资料.pptVIP

POEMS 综合征 定 义 ? POEMS 综合征是一组以多发性感觉运动性周 围神经病为主要表现，常伴有多系统损害 及与浆细胞异常有关的临床症候群。 定 义 1980 年，国外学者将该病的 5 种主要表现的第一个字 母合并称为 POEMS 综合征： P ： (Polyneuropathy) 多发性周围神经病 O ： (Organomegaly) 脏器肿大 E ： (Endocrinopathy) 内分泌病 M ： ( Monoclonal gammopathy) 单克隆γ球蛋白病 S ： (Skin change) 皮肤改变 发病机制 ? 目前还不十分明确 ? 一般认为本病属于自身免疫性疾病，其发病基础是浆细胞 瘤，可伴发多发性骨髓瘤、孤立性浆细胞病、巨球蛋白血 症及良性丙种球蛋白血病等。 ? 目前多项研究发现 POEMS 综合征可能与： 1 ）前炎症性细胞因子 (pro-inflammatory cytokines) 2 ）血管内皮生长因子 (VEGF) 3 ）基质金属蛋白酶 (MMP) 4 ）人类疱疹病毒Ⅷ型 (HHV-8) 发病机制 一、前炎症性细胞因子 1 、 TNF-a 水平长期升高可导致： ① 炎性脱髓鞘神经病变 ② 肝脾肿大 ③ 内分泌失调 (