全血细胞 文档资料.pptVIP

? A. 血象：三系少。网织红细胞绝对值减低。 ? B. 骨髓象：增生程度减低，造血细胞减少 （红、白、血小板），淋巴细胞、浆细胞、 组织嗜碱细胞、网状细胞等非造血细胞增 多。骨髓小粒中非造血细胞增多。 ? 五、特点： ? ①全血细胞减少、网织红细胞减少（与其 他贫血鉴别） ? ②无肝脾肿大 ? ③多部位骨髓增生减低 巨幼细胞贫血 在红细胞生成过程中 , 需要足够的蛋白 质 , 铁 , 叶酸及维生素 B 12 的供应 . 蛋白质和铁 是合成的重要物质 , 而叶酸及维生素是红细 胞成熟所必需的物质 . 叶酸及维生素 B 12 是合成 DNA 所需的重要辅酶 . 叶酸在体内须转化成四氢叶酸后 , 才能参与 DNA 的 合成 , 叶酸的转化需要维生素 B 12 参与 . 叶酸 —— 四氢叶酸 —— DNA | 维生素 B 12 | 内因子 因此 , 缺乏叶酸或维生素 B 12 时 , DNA 合成减 少 , 而 RNA 合成所受影响不大 , 细胞内 RNA/DNA 比值 增大 , 造成细胞体积增大 , 胞核发育滞后于胞浆 , 形 成巨幼变 . 发生巨幼红细胞性贫血 全血细胞减少的血液病 全血细胞减少概述 ? 全血细胞减少是指外周血红细胞、白 细胞、血小板同时减少的临床表现。 全血 细胞减少并非独立的疾病，它是多种伴有 外周血红细胞、白细胞、血小板同时减少 疾病的临床表现。所谓全血细胞减少是指 红 细 胞 ＜ 4 . 0 × 1 0 1 2 / L （ 女 性 ＜ 3.5 × 1012/L ），白细胞＜ 4.0 × 109/L ，血小 板＜ 100 × 109/L 。 全血细胞减少按病因学大致可分为五大类： ? （ 1 ）骨髓造血功能的衰竭。如再生障碍性贫血 （ AA ），肿瘤放疗后或晚期骨髓衰竭等。 ? （ 2 ）无效造血。如骨髓增生异常综合征（ MDS ）。 ? （ 3 ）部分血液肿瘤和转移肿瘤。如白血病，淋巴 瘤，转移瘤。 ? （ 4 ）骨髓造血组织结构严重破坏。如骨髓纤维化， 代谢性骨病，肉芽肿性疾病。 ? (5 ）成熟血细胞破坏过多。如脾功能亢进，自身 免疫性疾病。 有人统计 2019 － 2019 年的 5025 例骨髓活 检（ BMB ）中，伴有全血减少表现的病例 649 例（ 13% ），经 BMB 及其相关检查最终确 诊结果排在前 8 位的病种（见表 1 ）。最常 见为 再生障碍性贫血 （ 241 例， 37 % ），其 次为 骨髓增生异常综合征 （ 69 例， 11% ）， 再次为 急性髓系白血病 （ 40 例， 6% ）。 附 :694 例 全血细胞减少 最终确诊结果 ? 1. 再生障碍性贫血 241(37 %) ? 2. 骨髓增生异常综合征 69( 11 %) ? 3. 急性髓系白血病 40( 6 %) ? 4. 骨髓纤维化 15(2 % ) ? 5. 急性淋巴细胞白血病 14(2 %) ? 6. 巨幼细胞性贫血 13(2 % ) ? 7. 淋巴瘤侵犯骨髓 8(1 % ) ? 8. 浆细胞骨髓瘤 7( 1 %) ? 9. 其他 266(41 %) 造血干细胞疾病： 随着造血干细胞研究的深入 , 发现不少血 液病的发病与造血干细胞的质和量的异常 有关 . 如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综 合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿等常出现 的全血细胞减少 , 病因就是骨髓 造血干细胞 受累及所致，统称为“造血干细胞疾病”。 血细胞的生成部位 ? 成人的各种血细胞均发源于 骨髓 ? 从胚胎的第二个月开始，由 肝脾 造血；到 第四个月肝脾的造血功能逐渐减少，骨髓 开始造血并逐渐增强 ? 婴儿出生时几乎完全依靠 骨髓 造血，但在 造血需要增加时， 肝脾 可再参与造血 ? 白血病细胞易在肝、脾、淋巴结中增值浸 润引起肝、脾、淋巴结肿大。 血细胞生成的一般过程 ? 各类血细胞均起源于 造血干细胞。 ? 造血过程：造血干细胞→定向祖细胞→前体细胞。 ? 造血干细胞：有自我复制和多向分化能力 ? 定向祖细胞包括： 1 、红系定向祖细胞 2 、粒一单核系祖细胞 3