概述白血病共41页资料.ppt

31 缓解后治疗 ? CNSL 预防 ? 初诊 WBC ≥ 100 × 10 9 /L 、伴髓外病变、 M4/M5 、伴 t(8;21) 或 inv(16) 的患者应在 CR 后做脑脊液检查并鞘内预防性用药至少 1 次 ? APL 患者 CR 后至少预防性鞘内用药 3 次 ? APL ：获取分子学缓解后需以化疗、 ATRA 及砷剂交替维持治疗约 2 年 内 科 学 第九章 白血病 吴德沛 教授 江苏省血液研究所 苏州大学附属第一医院 卫生部止血与血栓重点实验室 3 第一节 概 述 ? 白血病 (leukemia) 是一类源于造血干细胞的恶性 克隆性疾病 ? 白血病细胞的特点： 自我更新增强、增殖失控、 分化障碍、凋亡受阻 ? 最终使正常造血受抑制，并可浸润其他器官组织 4 ? 急性白血病 (Acute leukemia ， AL) ? 慢性白血病 (chronic leukemia ， CL) ? 慢性髓系白血病 (CML) ? 慢性淋巴细胞白血病 (CLL) ? 急性髓系白血病 (AML) ? 急性淋巴细胞白血病 ? (ALL) ? 急性混合细胞白血病 (MPAL) ? 少见类型白血病 ? 毛细胞白血病、 ? 幼淋巴细胞白血病、 ? 浆细胞白血病等 5 发 病 情 况 ? 发病率约为 3 - 4/10 万 ? AML 最常见，其次为 ALL 、 CML ? CLL 少见，发病率明显低于西方国家 ? 成人最常见的白血病类型是 AML ，儿童则为 ALL ? 占我国恶性肿瘤所致死亡率的第 6 位 ( 男性 ) 和第 7 位 ( 女性 ) ? 占儿童及 35 岁以下成人恶性肿瘤死亡率的第一位 6 病 因 ? 生物因素： 人类 T 淋巴细胞病毒Ⅰ型 ? 物理因素： ? X 射线、 γ 射线等电离辐射 ? 发病风险的高低取决于放射剂量、时间和年龄 ? 照射可致 DNA 突变、断裂和重组，引起骨髓抑制 ? 化学因素： ? 工业毒物：苯及含苯的有机溶剂 ? 药物：乙双吗啉、烷化剂及拓朴异构酶Ⅱ抑制剂 ? 遗传因素： 同卵双胎、具有遗传倾向的综合征 ? 其他血液病： MDS 、淋巴瘤 、多发性骨髓瘤、 PNH 7 发 病 机 制 ? 可能是多步骤的，至少两类分子事件共同参与 ? 二次打击学说 ? 克隆性异常造血细胞生成，并获得增殖和 / 或生存优势，多有凋亡受阻 ? 造血细胞分化阻滞或分化紊乱 两类分子事件共同参与白血病发生 8 第二节 急性白血病 9 AML 的 FAB 分型 ? 1976 年由法 - 英 - 美协作组提出 ? 以骨髓形态学为基础 ? 共分 8 型 ? 原始细胞比例下限为 30% 10 类型 简称 原始细胞 ( 占 NEC 比例 ) 其他 急性髓系白血病微分化型 M0 ＞ 30% MPO 阳性；髓系抗 原可呈阳性，淋系 及血小板抗原阴性 急性粒细胞白血病未分化型 M1 ≥ 90% 急性粒细胞白血病部分分化 型 M2 30% ~ 89% 其他粒细胞 ≥ 10% ， 单核细胞＜ 20% 急性早幼粒细胞白血 M3 早幼粒细胞 ≥30% 急性粒 - 单核细胞白血病 M4 ≥ 30% 各阶段粒细胞占 ≥ 20% ，单核细胞 ≥ 20% 急性单核细胞白血病 M5 原、幼单核 ≥30% 单核系 ≥80% M5a ：原单核 ≥80% M5b ：原单核＜ 80% 红白血病 M6 ≥ 30% 红细胞系 ≥ 50% 急性巨核细胞白血病 M7 原始巨核细胞 ≥ 30% 11 AML 的 WHO 分型 ? 最新版本在 2019 年提出 ? 综合考虑骨髓形态学 (morphology) 、免疫学 (immunology) 、细胞遗传学 (cytogenetics) 和分子 生物学 (molecular biology) 特点，即 MICM 分型 ? 原始细胞比例下限为 20% ? 当原始细胞比例 20% 时，若检测到 t(15;17)