良性癫痫伴中央颞区棘波.pdfVIP

实用标准 良性癫痫伴中央颞区棘波 儿童良性癫痫伴中央颞区棘波发病年龄为 3 ～ 13 岁，75 ％在 5 ～10 岁 间起病。男女患病比例为 3 ：2 。多数围产期无异常事件，精神运动发 育正常，神经系统检查正常，头颅 CT 或 MRI 无结构性脑损伤。 临床上人们通常将以局部性发作为主， 临床呈良性经过的儿童特发性癫 痫称为儿童良性局部性癫痫，其具有下列特征：①年龄相关性发病，首 发始于儿童期，多数在青春期后自发缓解；②部位相关性症状，以局部 性发作为主，发作多出现在睡眠期，无长时间的发作后状态；③发病前 后精神运动发育正常，无明显智力缺陷；④无脑损伤病史，神经系统检 查正常， 神经影像学无异常结构性病变； ⑤ EEG 背景活动正常， 部位相 关性的限局性异常， 多在睡眠中出现或增多， EEG 异常在青春期后消失； ⑥多数对抗癫痫药物治疗反应良好；⑦常有良性惊厥家族史，提示和遗 传有关。有些特发性部位相关性癫痫具有特殊的诱发因素，也属于反射 性癫痫的范畴。本节介绍儿童良性癫痫伴中央颞区棘波及其变异型。 一、儿童良性癫痫伴中央颞区棘波 儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（ benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes ，BECT ），又称良性 Rolandic 癫痫， 是儿童期最常见的癫痫综合征之一，约占儿童癫痫的 15 ％～24 ％，人 群发病率为 21 ／100 ，000 。 文档 实用标准 【病因学】 BECT 的临床症状提示发作起源于感觉运动皮层及外 侧裂周围皮层（ Rolandie 区）。 7 ％～10 ％的 BECT 患儿在婴幼儿期 有热性惊厥史。 40 ％的患儿家族成员中有热性惊厥、 部分或全身性癫痫 发作，或仅有 EEG 异常。推测中央颞区棘波为常染色体显性遗传或多 基因遗传， 伴年龄依赖性外显。 基因缺陷的位点可能与常染色体 15q14 连锁。 【临床表现】 BECT 的发病年龄为 3 ～ 13 岁， 75 ％在 5 ～ 10 岁间 起病。男女患病比例为 3 ：2 。多数围产期无异常事件，精神运动发育 正常，神经系统检查正常，头颅 CT 或 MRI 无结构性脑损伤。有少数 报道 BECT 患儿合并有头部外伤（ 4 ％）、围产期问题（ 6 ％～10 ％）、 中枢神经系统感染及神经影像学显示的非 Rolandic 区的局部病灶。这 些发现可能是与 BECT 并存的其他问题，也可能是 BECT 的诱发因素。 但不论这些问题的严重程度及转归如何， 均不影响 BECT 本身的良性预 后。 临床发作特征： 70 ％～80 ％的发作出现在睡眠中，即使是日问的 发作，也多与困睡有关，少数病人清醒和睡眠时均有发作，仅 10 ％～ 20 ％的患儿只有清醒时的发作。 典型的发作常出现在入睡后不久或清晨 将醒时，患儿意识清楚但不能说话，口角歪向一侧，伴该侧面部抽搐， 喉中呼噜声及流涎。发作可累及同侧上肢，或以一侧手及上肢的抽搐开 始，偶可累及下肢。整个发作过程持续不超过 1～2 分钟。发作结束后 无意识混沌。患儿可诉说发作开始时一侧舌、牙床和面颊麻木感、刺痛 文档 实用标准 感或电击感。局部性发作可发展为意识障碍或迅速扩散为全身性发作， 患儿对发作过程可能无法回忆， 此时如