肾病综合征呕心沥血作课件.ppt

五、骨髓瘤性肾病： 好发于中老年，男性多见。 可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、 血清单株球蛋白增高、蛋白电泳 M 带、尿本周 蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有 核细胞的 15% 以上）并伴有质的改变。 部分骨髓瘤性肾病患者可出现肾病综合征 。 鉴 别 诊 断 （与继发性肾病综合征鉴别） 六、乙型肝炎病毒相关性肾炎 多为儿童及青少年，以蛋白尿或 NS 为主要表现， 膜性肾病常见，其次为 MCGN 。 诊断标准： ①血清 HBV 抗原阳性；②患肾小球 肾炎，并排外继发性肾小球肾炎③肾活检切片中 找到 HBV 抗原。 鉴 别 诊 断 （与继发性肾病综合征鉴别） 治疗 （一）一般治疗 1. 有严重水肿、低白蛋白血症者需 卧床休息 水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 2. 水肿时应 低盐（＜ 3g/d ）饮食 3. 正常量 0.8 ～ 1.0g/ （ kg · d ）的 优质蛋白 （富含必需氨基 酸的动物蛋白）饮食 4. 少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含 多 聚不饱和脂肪酸 （如植物油、鱼油） 5. 进食富含 可溶性纤维 （如燕麦、米糠及豆类）的饮食 （ 二）对症治疗 1 、利尿消肿 噻嗪类利尿剂 潴钾利尿剂 袢利尿剂 渗透性利尿剂 低分子右旋糖酐 /706 代血浆 --- 造成肾小管内液的高渗状 态，减少水、钠的重吸收而利尿。随后 + 袢利尿剂 可增 强利尿效果。 但对 少尿者应慎用， 因其易与肾小管分泌的 Tamm-Horsfall 蛋 白和肾小球滤过的白蛋白一起形成管型，阻塞肾小管，并由于其高 渗作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死， 诱发“渗透性肾病”，导 致急性肾衰竭。 治疗 治疗 （ 二）对症治疗 1 、利尿消肿 提高血浆胶体渗透压： 血浆或白蛋白静脉输注 , 随后 + 袢利尿剂 适应症：严重低蛋白血症及营养不良，感染，低血 容量所致低血压等。 对肾病综合征患者 利尿的原则是不宜过快过猛 ，以免造成血容量不足、加重血液高粘倾向， 诱发血栓、栓塞并发症。 （二）对症治疗 2 、减少蛋白尿 1 ）、 ACEI/ARB ① 通过有效的控制高血压而减少尿蛋白； ② 通过影响肾小球基底膜对大分子的通透性和降低肾小 球内压而减少尿蛋白。 2 ）、钙通道阻滞剂、利尿剂等 ： 通过有效的控制高血压而减少尿蛋白。 治疗 三、主要治疗 —— 抑制免疫与炎症反应 1 、激素 通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿 激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其 利尿、减轻尿蛋白 使用原则和方案： 起始足量、缓慢减药、长期维持 治疗 糖皮质激素使用原则和方案一般是： 1 、起始足量： 常用泼尼松 1mg/(kg· d), 口服 8 周，必要时可延长至 12 周； 2 、缓慢减药 ： 足量治疗后每 1 ? 2 周减原用量的 10% ，当减至 20mg/d 左右时症状易复发， 应更加缓慢减量。 3 、长期维持： 以最小有效剂量（ 10mg/d ）作 为维持量，再服半年至一年或更长。 激素可采取 全日量顿服 或在维持用药期间 两日量隔 日一次顿服 。 有肝功能损害时可更换为泼尼松龙（ 等剂量）口服。 肾病综合征 Nephrotic syndrome ? 多种肾小球疾病引起的一组症状和体征， 临床特点是 1. 大量蛋白尿（＞ 3.5g/d) 2. 低蛋白血症（清蛋白＜ 30g/L ） 3. 明显水肿 4. 高脂血症 必备条件 病因 肾 病 综 合 症 继 发 性 原 发 性 肾病综合征的分类和常见病因 糖尿病肾病 过敏性紫癜肾炎 继 系膜增生性肾炎 原 儿 肾淀粉样变 骨髓瘤肾病 其他肿瘤性肾 病 乙型肝炎病毒相关性肾炎 系统性红斑狼疮性肾炎 发 性 膜性肾病 系膜毛细血管性肾炎 局灶性节段性肾小球硬 化 微 小病 变型 肾病 发 性 中老年 青少年 童 分类 病理生理 一、大量蛋白尿 ? 肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损 ? 肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素 二、血浆蛋白变化 ? 1 、血浆白蛋白减少： ? 肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解 ? 饮食减退、蛋白质摄人不足 ? 吸收不良或丢失 2 、 血浆球蛋白及补体 成分减少：患者易感染。 3 、 抗