【图文】复杂先心超声诊断讲义.docVIP

左心发育不良综合征 病理 左侧心腔发育不良，主动脉口和/ 左侧心腔发育不良，主动脉口和/或二尖瓣口狭窄 或闭锁， 主动脉发育不良 ， 或闭锁 ， 主动脉发育不良， 左心房和左心室往往 有心内膜胶原弹力纤维增生症表现 多为左位心， 内脏心房正常位 ， 多为左位心 ， 内脏心房正常位， 房室连接和心室 大动脉连接多一致 腔静脉回流多正常 左心发育不良综合征 超声心动图检查 心脏呈球形， 左房 、 右房 、 右室均明显扩大 。 心脏呈球形 ， 左房、 右房、 右室均明显扩大。 左 室壁通常极厚，心腔极小， 室壁通常极厚，心腔极小，但形态呈球形 从主动脉根部起至降主动脉， 均发育不良、 细小 ， 从主动脉根部起至降主动脉 ， 均发育不良 、 细小， 主动脉瓣开放受限或闭锁， 主动脉瓣开放受限或闭锁 ， 部分患者二尖瓣开放 受限或呈闭锁状 左房排血受阻， 左房排血受阻，房间隔向右房膨出 肺动脉一般均增宽 腔静脉亦可增宽 右心发育不良综合征 指右心室心肌发育不良，部分或完全被脂 肪纤维组织取代，室壁缺乏收缩功能，病 理解剖和临床类型十分复杂。最轻的形式 是右心室普遍发育不良、三尖瓣环缩小， 但漏斗部和肺动脉瓣发育相对正常；最严 重的形式是室间隔完整的肺动脉闭锁合并 三尖瓣闭锁。