补体系统 免疫学教学课件课件.pptVIP

补体系统 - 免疫学教 学课件 2 第五章 补体系统 第一节 补体概述 第二节 补体激活 第三节 补体系统的调节 第四节 补体的生物学意义 第五节 补体与疾病的关系 3 定义 : 存在于人和动物血清、组织液和某些细 胞膜表面的一组 经活化后具有酶活性的蛋白 质 。 补体并非单一成分，是由 30 多种可溶性 蛋白质与膜结合蛋白组成的，有 C1(q 、 r 、 s) ， C2-C9 等 , 故称为 补体系统。 什么是补体？ 第一节 补体概述 4 1. 补体固有成份： 指存在于血浆和体液中，构 成 补体基本组成的蛋白质 ； C1-C9,B 、 D 因子 2. 补体受体 (CR) ： 指存在于某些细胞膜表面， 能与 补体激活过程所形成的 活性片段相结合 ，介导多种生物学效应的受体分子。 CR1 、 CR2 、 CR3 、 CR4 、 C3aR 3. 补体调节蛋白： 指存在于血浆中和细胞膜表 面，通过调节补体激活途径中 关键酶 而控制 补体 活性强度和范围 的蛋白分子。 H 因子、 I 因子、 S 蛋白和血清羧肽酶等 （一）补体系统的组成 5 （二）补体的命名 1. 参与补体 经典激活途径的固有成分 ，按发现的 先后命名： C1 （ q r s ）、C2…C9 2. 补体系统的 其他成分以英文大写字母 表示 ： 如 B 因子、 D 因子、 H 因子等 3. 调节蛋白以功能 命名： C1 抑制物 ,C4 结合蛋白 4. 活化裂解片段 加小写字母：如 C3a 、 C3b 等 5. 具有 酶活性 的成分 加横线 ；如 C3bBb 6. 灭活 的补体片段，在其符号前加 i ：如 iC3b 6 （三）补体的理化性质与生物合成 1. 补体的理化性质 ? A 、补体 含量相对稳定 ，占血清总蛋白的 10 ％ ? B 、补体 性质很不稳定 ，56℃30min即可灭 活 ? C 、补体有 非特异性和两面性 ? D 、补体的 连锁反应性 ? F 、补体是 糖蛋白 ，多数为 β 球蛋白 ? G 、在生理情况下，补体多 以酶原形式存在 。 7 2. 补体的生物合成 多种组织细胞 均 能合成补体蛋白 ，如肝细胞、 巨噬细胞、肾小球细胞、肠道上皮细胞、骨髓 细胞等。但 肝细胞和巨噬细胞 是补体的主要产 生细胞。约 90% 血浆补体成分由肝脏合成，在 血浆中的补体主要来自肝细胞，炎性病灶中的 补体主要由巨噬细胞合成。 8 第二节 补体的激活 补体系统有三条不同的激活途径，根据其发 现的 先后顺序 ? 由 抗原 - 抗体复合物 结合 C1q 启动激活的途径， 称为 经典途径 ； ? 由 MBL 结合至细菌 启动激活的途径，称为 MBL 途径 ； ? 病原微生物等 提供接触表面，而从 C3 开始激 活的途径，称为 旁路途径 。 9 ( 一 ) 补体活化的经典途径 1. 激活物： 抗原 - 抗体复合物（ IC ） 2. 参与成分： C1-C9 3. 激活条件： * IgG 1 、 G 2 、 G 3 、 IgM 才能活化 C1 ； * IgG 分子需两个或两个以上 ,IgM 单个分子； * 游离的或可溶性抗体 不能激活补体； * 激活顺序 : C1,4,2,3,5,6,7,8,9 。 10 4. 活化过程： 1) 识别阶段： C1 （ C1q ） ( 图 ) 与抗原抗体复合物中的补体结合 位点相结合至 C1 酯酶形成。 2) 活化阶段： C1 酯酶作用于后续成分 , 至形成 C3 转化酶（ C4b2b ） 和 C5 转化酶（ C4b2b3b ） 。 3) 攻膜阶段： 附着于胞膜的 C5b678 复合物与 12-15 个 C9 分子联 结成 C5b-9 ，即形成攻膜复合体（ MAC ）。 ( 一 ) 补体活化的经典途径 MAC 的效应机制： MAC 在胞膜上打孔（内径 11nm ） 胞内渗透压下降 细胞溶解 11 12 补 体 活 化 的 经 典 途 径 Ig M / Ig G -Ag 复合物 C1q : r : s C4 C4b + C2b C4a C2a C4b2b C3 C3b C3a （ C3 转化酶） C4b2b3b （ C5 转化酶） 识别 活化 C5 C5b-C6,7,8,9 C5a 细胞溶解 攻击 13 旁