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- 2020-07-23 发布于广东
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治疗 限制摄入水量,每天控制在500-1000ml 补充钠治疗,急性期可用3%NaCl300ml/3-4h 慢性补钠可用含盐胶囊 同时给予利尿治疗,用速尿等袢利尿药。 纠正太快可出现中枢脱髓鞘、精神异常、死亡等 * 异位促肾上腺皮质激素综合症: 约15%~20%的库兴综合征病人是由异位ACTH增多产生的 常见于支气管类癌和小细胞肺癌,其他胸腺类癌、甲状腺髓样癌也可出现 仅⒋5%有库兴综合征表现,主要表现为体重减轻、水肿、近端肌无力和高血压,低钾性碱中毒、葡萄糖耐量试验阳性或糖尿病 * 当ACTH水平40pmol/L,24h尿皮质醇275umol应考虑异位ACTH。 确定本病主要是测定24h尿中皮质醇的含量↑或小剂量氟美松抑制试验阴性 约有一半的异位ACTH或CRH需用大剂量氟美松才能抑制。 影像学检查,可除外垂体肿瘤。 是预后差的标志 * 治疗 ① 酮康唑(ketoconazole)能阻断肾上腺类固醇侧链的 合成,常用剂量为400~1000mg/d,剂量过大可使病人 在1-2周内发生急性肾上腺皮质功能减退,因此开始 剂量以800 mg/d为宜,以后 逐渐减量,以维持正常皮 质醇水平,避免复发。4-6周起效。 ② 甲吡酮(metyrapone),为肾上腺皮质11-β羟化酶 抑制剂,初用1~2g/d,分4次口服,剂量可增至4~6 g/d
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