格林巴利综合征47922PPT参考幻灯片.ppt

5·康复治疗：可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。 * [预后] 预后取决于自然因素如年龄、病前腹泻史及CJ感染，以及人为因素如治疗方法和时机，应强调早期有效治疗的意义，支持疗法对降低严重病例的死亡率也很重要，及时合理的使用辅助呼吸至关重要。 大部分GBS患者可完全恢复或遗留轻微的下肢无力，约10%患者可出现严重后遗症，多发生在病情严重、进展快、轴索变性和需长期辅助通气的患者。 疾病早期的主要死因是心跳骤停、成人呼吸窘迫综合征或辅助通气意外，后期是肺栓塞和感染。条件完备医院的GBS死亡率巳降至3%-5%。 * * 其他支持特点 脑脊液中蛋白增高，而细胞数正常或轻度增高。 电生理改变显示多发性神经病。（敏感性入院时为85％，高峰时为93％，在没有扶持就不能行走的患者特异性为100％。） * 颅神经变异型 以颅神经，尤其是后组颅神经为首发，颅神经损害较突出。 西方国家占2%，日本占2.5%。我们有3例的观察，占3/41。 容易发展成全身受累，呼吸肌和眼外肌均可受累。 上肢肌力较下肢差，腱反射也以上肢差，下肢较上肢恢复快。 上肢腱反射丧失与呼吸肌麻痹关系密切，这与其他首发症状者相似。 * 运动－感觉型GBS（西方国家大约占75％） 感觉障碍存在 1.早期难以确定感觉障碍，尤其是感觉障碍的严重程度变异很大。感觉异常并非诊断要点，纯运动型亦可在病程中出现感觉异常。 2.可作为诊断要点的包括感觉性共济失调。 3.与纯运动型相比，无力的分布为肢体远端和近端同等或近端比远端重 4.大多数患者颅神经受累，包括支配眼外肌的神经。 5.腱反射通常丧失。 6.植物神经功能障碍比纯运动型常见。 7.CMV感染发生较多（20％）左右；一些CMV感染的患者GM2抗体阳性（20％左右）。 * 纯运动型GBS（西方国家大约占20％） 1.在入院和随访中没有发现感觉障碍。感觉异常可存在。 2.与运动感觉性GBS相比，大多数患者从肢体远端和颅神经开始出现症状，呼吸肌受累较少。 3.腱反射丧失相对较晚。 4.植物神经功能障碍较少。 5.高峰较运动感觉性GBS早。 6.空肠弯曲菌（CJ）感染较常见（大约65％），一些CJ感染后的患者存在GM1抗体（大约40％）。） * Miller Fisher综合征（西方国家大约3％） 眼外肌麻痹为首发症状。（半数患者有面肌麻痹和真性球麻痹。半数患者可累及躯干和肢体。电生理检查并非总是能够发现肢体上的改变。） 共济失调。（亦可以共济失调首发。可伴有或不伴感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。） 针对神经节苷脂GQ1b的IgG型抗体。（85％的患者阳性。） * GBS的球麻痹变异型（西方国家大约占2％） 无力从面肌、咽喉肌肉和舌肌开始。（半数患者伴有眼外肌麻痹和无力向肢体扩展。 另一术语为咽颈臂丛变异型（pharyngocervico brachial variant）。但是这一术语没有包括面肌麻痹，近来的研究发现面肌不可避免地均受累。） * 脱髓鞘 GBS的脱髓鞘电生理诊断标准2条或以上神经至少应该出现下列一项异常：LLN＝正常低限；ULN＝正常高限 远端运动潜伏期150％ULN。 运动NCV70％LLN。 F波潜伏期150％ULN。 异常的CMAP波幅衰减ULN。 异常的远端一过性离散：远端CMAP时程150％ULN。 异常的一过性离散：远端CMAP时程/近端CMAP时程的比值150％ULN。 病理：活检或尸检可见脱髓鞘反应。 * 轴索变性 轴索变性的病理标准：尸检在神经根、神经和神经末梢的所有节段均可见轴索变性，而无脱髓鞘反应。（但是活检所见的轴索变性不能区分是原发性还是继发性轴索变性，因此不能用来区分轴索型和脱髓鞘型。） 轴索变性的电生理标准： 远端刺激时CMAP减低。 检查至少3条神经时没有任何传导异常的证据；唯一的例外是在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。 检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的情况。