WHO有关MDS分型诊断的解读.ppt

WHO有关MDS分型诊断的解读;定义;MDS诊断标准的发展历程;MDS的FAB分型（82年）;WHO的MDS分型（2001）; 亚型 外周血 骨髓 难治性血细胞减少 同RCMD 除环铁粒幼细胞15%外 伴有多系发育异常 余同RCMD 和环铁粒幼细胞 （RCMD-RS） 难治性贫血伴有原 血细胞减少 一系或多系发育异常 始细胞过多-1 原始细胞5% 原始细胞5%-9% （RAEB-1） 无Auer小体 无Auer小体 单核细胞1×109/L 难治性贫血伴有原 血细胞减少 原始细胞10%-19% 始细胞过多-2 原始细胞5%-19% 余同RAEB-1 （RAEB-2） 有或无Auer小体 单核细胞1×109/L ; 亚型 外周血 骨髓 MDS，不能分类 血细胞减少 粒系或巨核系一系发育异常 （MDS-U) 无原始细胞或罕见 原始细胞5% 无Auer小体 无Auer小体 MDS伴有单纯 贫血 巨核细胞数正常或增加伴有 Del(5q)(5q-S) 原始细胞5% 核分叶减少 血小板正常或增高 原始细胞5% 无Auer小体 单纯del(5q);维也纳MDS诊断标准;MDS诊断的2个必备条件;MDS诊断的3个确诊条件;MDS诊断3个辅助条件;MDS的诊断;2008WHO分型标准;亚型;难治性血细胞减少伴有单系增生异常 RCUD ;难治性血细胞减少伴有单系增生异常 RCUD ;难治性血细胞减少伴有单系增生异常 RCUD ;难治性血细胞减少伴有多系增生异常 RCMD ; RAEB诊断补充;儿童MDSRCC;2008年WHO规定的病态造血;红系病态造血;粒系病态造血;巨核系病态造血;各种分型之间的对比; WHO分型的出现是MDS诊断中的一个里程碑，更加明确了染色体核型在MDS诊断分型中的意义，是疾病本质逐步暴露，分型更趋于合理。; 2、多指标综合诊断的MDS： 无论细胞形态学、染色体、免疫分型，还是病理、免疫组化、集落培养，任何一项者均未发现诊断MDS的金标准，单凭任一项指标都很难独立诊断MDS，遂MDS的诊断逐渐走向多指标的道路，2007年的维也纳诊断指标是这一细想的充分体现。; 2008年WHO对MDS的分型较2001年MDS分型进一步完善、细化的同时，仍体现出以细胞形态学、组织化学、分子遗传学、免疫表型等多指标综合诊断MDS的思想。;MDS与AA鉴别诊断; 全血细胞减少，髂骨BM符合AA，而胸骨BM却提示MDS，仍可诊断AA。; 一般认为：PB出现幼稚粒细胞、有发育异常、大红细胞、RC不低或稍高，有无溶血现象；BM象粒系早期细胞易见，原粒细胞0.01，原+早≥0.03-0.05，环状铁粒幼细胞≥0.03，发育异常细胞0.10左右，幼红细胞糖原染色阳性，BM活检有ALIP或原幼细胞增多，细胞遗传学有MDS常见异常，流式细胞术有CD34+细胞≥0.01，则有利于MDS诊断。;意义未明特发性血细胞减少症;ICUS的诊断标准;ICUS与MDS的鉴别;ICUS的处理原则;ICUS的处理原则;ICUS的