库欣综合征PPT参考幻灯片.pptVIP

肾上腺影像学检查 推荐首选双侧肾上腺CT 薄层(2 ~ 3 mm)增强扫描,有条件的医院可行三维重建以更清晰地显示肾上腺病变的立体形态。可发现绝大多数肾上腺肿瘤 肾上腺CT 单侧肾上腺腺瘤或腺癌因自主分泌大量皮质醇,反馈抑制垂体分泌ACTH,故CT 或MRI 显示肿瘤同侧和对侧肾上腺细小、甚至萎缩 ACTH 依赖性库欣综合征的双侧肾上腺呈现不同程度的弥漫性或结节性增粗增大 ACTH 非依赖性大结节增生( AIMAH)患者双侧肾上腺也明显增大,有单个或多个大小不等的结节;或双侧肾上腺弥漫性增大、单侧肾上腺大结节等 半数原发性色素结节性肾上腺病(PPNAD)患者肾上腺大小形态正常,典型病例的CT 表现为串珠样结节改变。 双侧岩下窦插管取血( BIPSS） 是确诊库欣病的金标准 ACTH 依赖性库欣综合征患者如临床、生化、影像学检查结果不一致或难以鉴别库欣病或异位ACTH 综合征时,建议行BIPSS 以鉴别ACTH 来源 应在患者皮质醇水平升高提示肿瘤活跃分泌ACTH时进行检查,避免在疾病静止期进行 技术因素的影响和静脉回流的异常可导致库欣病患者出现假阴性结果。 在经验丰富的医疗中心,BIPSS 诊断库欣病的敏感性为95% ~ 99% ,特异性为95% ~ 99% ,术后并发症如深静脉血栓、肺栓塞或脑干血管损伤很少见。 Cushing病 最常见，约占cushing综合症的70%,多见于成人，女性多于男性，是由于垂体分泌过多的ACTH所致 病因 垂体微腺瘤－80% 垂体大腺瘤－10％：压迫、侵袭等症状 下丘脑功能紊乱 异位ACTH综合症 继发于垂体以外的恶性肿瘤 小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤 等等 临床上分两型 缓慢进展型 迅速进展型 肾上腺皮质腺瘤 多见于成人，男性多于女性－ 15%-20% 腺瘤呈圆形或椭圆形，直径约3-4cm，重40g左右，包膜完整 其病缓慢，病情中等，多毛及雄激素增多少见 肾上腺皮质腺癌 占cushing综合症的5％以下 瘤体积大（直径5-6cm)，肿瘤可浸润包膜 病情重，进展快，重度cushing综合症的表现(低钾性碱中毒、女性男性化） 原发性色素结节性肾上腺病 此病又称这为Meador综合症或原发性色素 性结节性肾上腺疾病 患者多为儿童和青少年 临床表现：一部分同一般的临床表现 一部分为家族性，呈显性遗传 (Carney综合症） 重型cushing综合症 多由癌肿所致，病情严重，进展迅速 体重减轻 高血压、浮肿、低钾性碱中毒 诊 断 临床表现 皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律 尿游离皮质醇增高 不能被小剂量地塞米松所抑制 鉴别诊断 2型糖尿病：临床表现、皮质醇节律正常 单纯性肥胖：小剂量地米抑制试验、皮质醇节律正常 酗酒兼有肝损害者，出现假性cushing综合症 抑郁症：临床表现 cushing病的治疗 经蝶窦切除微腺瘤，是本病的首选方法 一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺全部或大部分切除，术后可能并发Nelson综合症 开颅手术治疗，如不能全部切除，可在术后辅以放疗 阻滞肾上腺皮质激素合成的药物 肾上腺腺瘤、腺癌的治疗 肾上腺腺瘤手术可获根治，术后采用氢化可的松替代 腺癌应尽可能早作手术，如不能，采用药物治疗 异位ACTH综合症的治疗 治疗原发性的恶性肿瘤 手术、 放疗、化疗 使用肾上腺皮质激素合成阻滞药 肾上腺皮质激素合成阻滞药 米托坦 氨鲁米能 美替拉酮 酮康唑 筛查试验 酌情选用以下检查中的一种 尿游离皮质醇测定 夜间唾液皮质醇测定 午夜小剂量地塞米松抑制试验（DST） 标准小剂量地塞米松抑制试验（LDDST） 治疗原则 垂体瘤(库欣病) 切除垂体瘤或实施垂体大部 切除术。 垂体放疗 双侧肾上腺切除术 异位ACTH分泌肿瘤 切除原发病灶 双侧肾上腺切除术 辅助治疗药物 皮质激素：手术中给予糖皮质激素及盐皮质激素替代。 类固醇合成抑制剂：米托坦、氨鲁米特、酮康唑。 糖皮质激素拮抗剂；米非司酮。 化疗药物：用于晚期肾上腺癌。 其他药物：生长抑素类似物。 治疗原则 腹腔镜或开腹手术切除肾上腺内病灶 或肾上腺； 肾上腺放疗治疗肾上腺癌。 定位诊断 肾上腺CT/MRI:用药诊断肾上腺增生、 腺瘤、肾上腺皮质癌 定位诊断 垂体MRI：用于诊断垂体瘤（库欣病） 如垂体MRI检查结果正常或不确定，应行BIPSS测定ACTH，阳性者提升垂体瘤 （库欣病） 如BIPSS检查为阴性，应行其他影像学检查查找异位ACTH分泌肿瘤。 进一步辅助