2019年鼻部先天性疾病83.ppt

耳鼻咽喉科医院 鼻部先天性疾病 中山大学附属第一医院 耳鼻咽喉科医院 耳鼻咽喉科研究所 郭洁波 耳鼻咽喉科医院 ? 鼻部脑膜脑膨出 ? 先天性后鼻孔闭锁 鼻的先天性疾病 耳鼻咽喉科医院 鼻部脑膜脑膨出 分类 ? 囟门型 ? 颅底型 脑膜脑膨出：鼻腔顶见粉红色光滑新生物 耳鼻咽喉科医院 鼻部脑膜脑膨出 囟门型 鼻额型 鼻筛型 鼻眶型 颅底型 蝶眶型 蝶颌型 鼻咽型 耳鼻咽喉科医院 耳鼻咽喉科医院 箭头示左侧筛板骨质缺损，脑组织膨出于 鼻腔 耳鼻咽喉科医院 鼻部脑膜脑膨出 病理类型 （按膨出内容物分类） ? 脑膜膨出 （ meningocele ） ? 脑膜脑膨出 （ encephalomingocele ） ? 脑室脑膨出 （ hydroencephalocele ） 耳鼻咽喉科医院 鼻部脑膜脑膨出 ? 临床表现 1 鼻外型 ：新生儿外鼻上方近中线处类圆形肿 块，表面光滑，随年龄的增长而增大。 2 鼻内型 ：鼻腔或鼻咽部可见表面光滑肿块， 其蒂位于鼻顶部。 --- 鼻不通气，哺乳困难。 耳鼻咽喉科医院 鼻部脑膜脑膨出 ? 诊断 新生儿 鼻腔肿块 ，随着哭闹 肿块大小有变化 ； 或伴水样鼻分泌物； CT 或 MRI 检查 可明确诊断； 一般 不做肿块穿刺 。 耳鼻咽喉科医院 鼻部脑膜脑膨出 ? 治疗 ：手术治疗 以 2 — 3 岁为宜。 耳鼻咽喉科医院 先天性后鼻孔闭锁 ? 单侧或双侧 ? 膜性闭锁或骨性闭锁 ? 常伴有其他畸形 图示后鼻孔闭锁 正常后鼻孔：可见鼻中隔后缘 （箭头）后鼻孔上缘，宽敞程度 可窥及鼻咽结构 耳鼻咽喉科医院 先天性后鼻孔闭锁 病因 ? 胚胎期鼻颊膜遗留或颊咽膜遗留； ? 后鼻孔被上皮栓块所堵塞； ? 后鼻孔周围组织增生形成闭锁。 耳鼻咽喉科医院 先天性后鼻孔闭锁 临床表现 ? 新生儿闭口时呼吸困难，甚至窒息死亡。 ? 单侧闭锁可无症状。 耳鼻咽喉科医院 先天性后鼻孔闭锁 诊断 ? 1 临床表现：新生儿呼吸困难，不能正常哺 乳； ? 2 卷棉子或导尿管试探无法通过； ? 鼻内镜或 CT 检查可明确诊断。 耳鼻咽喉科医院 先天性后鼻孔闭锁 治疗 ? 首先迅速建立经口呼吸，保证呼吸通畅，再择 期手术； ? 手术：经 鼻腔 、 经腭 ，经鼻中膈、经上颌窦； ? 内窥镜下 后鼻孔修复术视野清晰，优点突出。 耳鼻咽喉科医院 鼻中隔偏曲 ? 定义 ：指鼻中隔偏向一侧或双侧、或局部有突 起，引发鼻腔功能障碍，如鼻塞、鼻出血和头 痛等。 ? 类型 ： C 形偏曲、 S 形偏曲、棘突、嵴、粘膜肥 厚等。 耳鼻咽喉科医院 C 型偏曲 嵴 棘突 C 型偏曲并棘突 耳鼻咽喉科医院 鼻中隔偏曲 ? 病因 ： 组成 鼻中隔的诸骨发育不均衡 ，形成不同的 张力曲线，导致诸骨间连续异常所致。 儿童时期 腺样体肥大、硬腭高拱可限制鼻中 隔发育 引起鼻中隔偏曲。 耳鼻咽喉科医院 鼻中隔偏曲 临床表现 ：症状的轻重与偏曲的程度有关。 ? 鼻塞 ? 鼻出血 ：突出部粘膜薄，容易受气流冲击而糜 烂出 血 ? 头痛 ：突出部挤压同侧鼻甲 ? 临近器官症状 ：如鼻窦炎等 鼻中隔棘突处粘膜易损伤鼻出 血