医学影像-局灶性脑皮质发育不良.pptVIP

局 灶 性脑 皮 质发 育 不 良 （ FCD ） 福建医科大学附属第一医院 刘颖 FCD ( focal cortical dysplasia) ? 局灶性脑皮质发育不良主要累及大脑皮层的局 灶性脑皮质结构异常和细胞异常的疾病，属于 皮质发育异常的一种，是药物难治性癫 痫最 常见的病因之一。 ? 1971 年， Taylor 等首次提出。 ? FCD 内在致痫性及范围的局限性 , 手术成为最有 效治疗手段。 组 织 病理 学 ? (1) 皮质结构异常：如层 状结构紊乱、柱状结构紊 乱、白质内和 ( 或 ) 分子层 内神经元数目增多等。 ? (2) 细胞结构异常：出现 巨大神经元、不成熟神经 元、异形神经元和气球样 细胞。 FCD 的新分类方法 ? 国际抗癫痫联盟 (ILAE) 分类和术语委员会 于 2011 年又提出了 FCD 的新分类方法，将 FCD 分为 Ⅰ 型 ( Ⅰ a 、 Ⅰ b 、 Ⅰ c) 、 Ⅱ 型 ( Ⅱ a 、 Ⅱ b) 及 Ⅲ 型 ( Ⅲ a 、 Ⅲ b 、 Ⅲ c 、 Ⅲ d) 。 分型 ? I a 型 : 仅结构异常 ( 分 层不良伴或不伴 其他 的轻 度皮质 发育 不 良表 现 ) 。 ? I b 型 : 结构异常伴有大型 的或未 成熟 的 神经元，但 没有异 形 的神经元 。 ? Ⅱ a 型 : 结构异常伴有异形神经元 , 但 没 有气球样细胞 。 ? Ⅱ b 型：结构异常伴有异形神经元 和气球 样细胞 。 分型 ? Ⅲ 型： Ⅲ a 、 Ⅲ b 、 Ⅲ c 、 Ⅲ d ? IIIa: 合并海马硬化 ? IIIb: 合并肿瘤 ? IIIc: 合并血管畸形 ? IIId: 合并其他发育病变 好发部位 ? 大约 60% 的 FCD 病灶 位于颞叶内。 FCD Ⅰ 型常见于颞叶， FCD Ⅱ 型常见于额叶。 FCD 主要局限性地累 及皮质及皮质下区 序列选择 ? FLAIR 、 T1WI ? 增强 对 F C D 无 更 多信 息 ，只作鉴别诊 断 。 ? 2 岁 以下儿童 白质发 育不成 熟 ， 可能在正 常脑 白质 内显示 斑 片状 F L A I R 高信号 , 对 2 岁 以下 儿童 白质 内 F L A I R 异 常信 号的判定 应 慎重 。 ? F L A I R 检 出皮 层、皮 层 下及 脑 室 周 围 轻 微的信 号异 常 。 垂直（平行于）于海马长轴的斜 冠状 位 F L A I R 。 有 利于 显示 颞 叶海 马 结 构 ，较 薄 的 层 厚 ( 3 m m) 。 T1WI 评价脑沟、脑回形态及皮质厚度，但灰白质 对比度低。 FCD 典型的 MRI 表现 ? 局限性脑皮质增厚 ? 灰白质分界模糊 ? 皮层下白质信号异常 ? 皮质浅凹、脑回增宽、脑沟形态异常及邻近 蛛网膜下腔或侧脑室扩大。 局限性脑皮质增厚 ? 皮质增厚可以单独存 在或与灰白质分界模 糊、皮质下异常信号 同时出现。 ? 使用薄层扫描能明显 提高脑皮质增厚的检 出率。 灰白质分界模糊 ? 灰白质分界模糊是 FCD 与 T2WI 白质内 异常信号可并存。 ? 组织病理学检查显示 白质内出现异位神经 元、异常神经胶质细 胞、髓鞘形成障碍及 髓鞘化纤维数量减少。 脑沟裂及侧室改变 ? 皮质发育异常邻近区 域皮质体积减小，脑 脊液间隙局限性扩大， 称为皮质浅凹。 ? 皮质上出现浅凹提示 其下方可能伴有皮质 发育异常，所以可作 为寻找 FCD 病灶的标 记。 信号异常 ? 放射带型： FCD 皮层下高信号表现为指向脑室的三 角形或漏斗状，多见于 FCD II 型中。放射带有时需 要多平面扫描才能显示 ? 高信号型： FCD 病变可见皮层下高信号，多沿皮层 分布，不出现放射带。 ? 轻微型： FCD 异常信号表现轻微，通常表现为病变 皮层稍高信号或等信号。皮层下白质一般没有高信 号。此型 FCD 一般好发于脑沟底部，影像检查容易 漏诊，在 FCD I 型中稍多见。 放射带型 轻微型 高信号型 MRS ? F C D 的 N A A 峰 轻 度 降 低、 C h o 峰轻 度 增 高 。 PS: ? 虽然不同病理亚型的 FCD 的 MRI 表现有一 定的差异，但可非常相似，仅根据 MRI 表 现判断病理类型尚有一定的困难。 ? 部 分 F C D 患 者 M R I 表现 为正 常 ， 并 且 M R I 表现正 常在 F C D I 型及 Ⅱ 型 患 者 中均 存 在 这 表 明 F C D 患 者 M R I 表现 正常 与患 者病理 类 型无 明显关 系 ， 可能 与病 灶 的范 围有 关 。