节细胞神经瘤.docVIP

节细胞神经瘤（GN） 患者16岁，左肾区疼痛，经B超检查发现左肾上腺囊性占位，CT检查如下；CT表现：左侧肾上腺区可见一较大囊性为主的占位性病变，其内可见少许实性成分，增强后实性成分可见明显强化，病灶边缘清晰，与周围结构分界清；肾上腺节细胞神经瘤 节细胞神经瘤（GN） 节细胞神经瘤(ganglioneuroma, GN)是一种很罕见的神经源性良性肿瘤，起源于原始神经嵴细胞。可见于任何年龄，以成人尤其是年轻人常见。节细胞神经瘤多发生于脊柱旁交感神经丛，偶尔可起自肾上腺髓质。后腹膜和后纵隔是最常见的两个好发部位。肾上腺节细胞神经瘤发病缓慢，无特异性的临床表现。肾上腺节细胞神经瘤病因尚不明确，无特异性的临床表现，多数在体检或因其他疾病检查时被偶然发现。当肿瘤体积增大时，可出现上腹部不适、饱胀感、隐痛等症状，体检时腹部有时可触及包块；某些节细胞神经瘤具有分泌功能，可分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽、生长抑素以及雄激素等，患者可出现乏力、腹泻、出汗、消瘦、高血压、男性化表现等症状。肾上腺节细胞神经瘤的CT表现：节细胞神经瘤为良性肿瘤，在CT上其边缘通常是光滑锐利的，包膜完整，与周围组织分界清楚，可呈圆形，椭圆形，新月形或分叶状，质坚硬；密度值多为不均质低密度灶，稍低于肌肉组织；强化后密度轻度增高或者延迟强化，但仍低于肌肉组织。MRI表现 ：肾上腺节细胞神经瘤特征性MRI表现为T1加权像(T1WI)表现为均匀中等信号，T2加权像(T2WI)表现为不均匀高信号。鉴别诊断：1、与成神经细胞瘤鉴别： 成神经细胞瘤和成神经节细胞瘤均是恶性肿瘤，前者恶性程度更高，常发生于小儿，较早就发生全身骨转移，易侵犯周围组织和血管。CT平扫常表现中等密度，增强后不均匀强化，肿瘤内常有粗糙钙化。2、与嗜铬细胞瘤鉴别：嗜铬细胞瘤常有阵发性高血压，尿中儿茶酚胺代谢物香草扁桃酸增高；CT平扫呈中等密度，肿瘤内易发生坏死、囊变，增强扫描肿瘤明显持续强化，坏死区不强化，不难与节细胞神经瘤相鉴别。3、与肾上腺其他肿瘤相鉴别??功能性肾上腺皮质腺瘤多有典型的临床表现和内分泌生化检查的异常，鉴别一般不难。而无功能肾上腺皮质腺瘤CT值18Hu，因而对于肾上腺无功能肿瘤，当其CT值18Hu应考虑肾上腺节神经细胞瘤的可能。