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小儿普通外科学 甲状舌管囊肿和瘘 甲状舌管囊肿和瘘为同一生长发育异常。囊肿系由胚胎期甲状腺舌管退化不全 所形成，因感染破溃或手术切开而形成瘘。 （一）胚胎学 胚胎第 3 周时，在原口腔的咽底部第 1～2 对咽陷窝间的正中部 分，形成了一个憩室样的甲状腺始基。此始基在喉前面沿正中线向下移行到颈 部，其行径形成一条细长的导管，称力甲状腺舌导管。舌骨由两侧向正中发 展，将导管包围或在导管的前、后方交汇，其下端形成甲状腺。在胚胎第 5 周 时，甲状腺舌管退化为一条实性的纤维索，在口腔端残留于舌根部盲孔。如果 甲状腺舌管发育过程中两端闭合，中间未能完全退化并仍能分泌黏液，就可在 盲孔与胸骨切迹间、颈中线上的某一部位形成甲状舌管囊肿。 （二）病理 甲状舌管囊肿的囊壁或瘘管壁由结缔组织构成，有时可见少量甲状 腺组织，无淋巴结组织。内壁有复层扁平上皮或柱状上皮细胞覆盖，囊内有黏 液样内容物。 （三）临床表现 在颈部正中线上可见 2～3cm 直径的圆形肿物，常位于舌骨 前下方和甲状舌骨膜前方。肿物表面光滑、界限清楚，并可随吞咽活动或伸舌 运动上下活动。当肿物感染时，局部红、肿、热、痛。破溃或手术切开后就形 成瘘，从瘘口经常排出透明黏液，瘘口结痂后可暂时闭合。 在婴儿期多数为囊肿，很少成瘘。男婴发病率较女婴略多。 （四）鉴别诊断 1．皮样囊肿 比较表浅，肿物不随吞咽及伸舌时活动。囊内含有皮脂样物，张 力较小，与舌骨多无关联。 2．异位甲状腺 位于舌骨和环状软骨之间的中部或近中线部位，呈圆形、较固 定。怀疑时需放射性核素扫描确定诊断。异位甲状腺的治疗应考虑到 70%以上 的异位甲状腺切除后，患者需要长期补充甲状腺素，以维持其生长发育和基本 生存需求。因此，切除位于甲状腺下降途中的颈部肿块时需持慎重态度，若术 中诊断不明，需作冷冻切片，绝不能盲目切除。 （五）治疗甲状舌管囊肿应争取在感染发生前手术切除，一般手术在2 岁左右 施行。手术要求完整切除囊肿及瘘管，瘘管的分离应达盲孔，并切除舌骨中 段。甲状舌管囊肿感染时，应待感染控制 2～3 个月后再行切除术。为防止术 后复发，术中应①切除舌骨体；②分离瘘管达盲孔；③全部切除囊壁；④全部 切除瘘管特别是舌骨以上的瘘管。 小儿骨外科学 先天性肌性斜颈 先天性肌性斜颈是指由于一侧胸锁乳突肌挛缩导致的斜颈，是小儿骨科常见畸 形之一。 （一）病因先天性肌性斜颈发病原因不清。目前有以下假说: 1．供血不足。 2．产伤出血。 3．先天畸形。 （二）病理 出生后约 7～10 天，在胸锁乳突肌中、下交界处出现肿块，质 硬、圆形。镜下可见肌肉组织减少，纤维瘢痕组织增多，肌纤维发育不成熟， 肌细胞凋亡增多。 （三）临床表现 婴儿出生时并无异常，约 7～10 天后发现胸锁乳突肌中、下 交界处出现肿块，质硬、呈圆形或椭圆形，肿块可以前后活动，触之则婴儿哭 闹。头偏向患侧，下颌转向健侧，下颌转向患侧受限。肿块无红、肿、热表 现。2～3 个月后肿块逐渐缩小，约在 6 个月消失。逐渐出现面部不对称。患侧 面部发育较健侧小。随生长发育，面部畸形渐重，患侧之耳、眉、眼均低下， 较重时两眼不在同一平面，手术矫正后，常出现复视，需眼科矫正。 （四）诊断根据病史、查体一般很容易做出明确诊断。胸锁乳突肌包块是其特 征性改变。 （五）鉴别诊断先天性肌性斜颈与其他疾病鉴别很重要。主要有: 1．产伤锁骨骨折。 2．先天性颈椎畸形。 3．颈椎半脱位。 4 ．颈部淋巴结炎。 5．眼科疾病。 6．斜头畸形。 7．习惯性斜颈。 （六）治疗一般在 1 周岁以内，发现早采用保守疗法，即颈部按摩、头部被动 矫正，多能奏效。若保守治疗无效，可在 1 周岁以后采用手术治疗，多用患侧 胸锁乳突肌切断术，术后颈托矫正 1～3 个月，辅助被动矫正，才能彻底纠正 斜颈习惯。面部不对称畸形一般在斜颈纠正后 2～3 年消失，手术时年龄越 大，面部畸形越重，术后恢复时间越长，有的甚至不能完全恢复，因此需早 手术治疗。术中需注意防止损伤颈内静脉，颈总动脉、锁骨下动脉、副神经 等。 小儿心胸外科 动脉导管未闭 动脉导管未闭在先天性心血管畸形中发病居第二位，约占先天性心脏病的 12%～15%。 （一）病因、病理导管位于肺动脉分叉与降主动脉起始处之间，为胎儿循环的 主要通道。生后呼吸建立，动脉血含氧量升高，促使动脉导管收缩和闭合，最 后形成动脉导管韧带。导管如未闭合，主、肺动脉间存在左向右分流，致使左 心室负荷增加，逐渐形成肺动脉高压和右心室负荷增加，最后发展成双向或右 向左分流，