渗透性脱髓鞘综合征参考PPT.ppt

* 甲状腺释放激素（TRH）、 类固醇激素 血浆置换 免疫球蛋白及高压氧疗法 * 1名71岁的日本妇女出现了渐进性疲劳, 嗜睡, 构音障碍和步态紊乱。 她的实验室数据显示低钠血症 (Na 101 mEq), 我们开始纠正她的血清钠水平。几天后 , 她昏迷了 , 卧床不起。诊断渗透脱髓鞘综合征 (ODS), 并开始执行血浆交换 (PE) 在住院的第三十九天，她在开始肢体锻炼后完全康复, 并在步行后出院。 PE 可以是一种有益的治疗慢性 ODS 的患者。 * 从神经影像学的角度出发，MRI上病灶的消退时间长于病程。MRI异常存在与否，与本病预后无关。在随访中发现MRI信号可以减少、全部消失或者终生存在，而DWI ADC值(表面弥散系数)的异常与临床表现之间具有密切关系，故DWI有助于早期预测ODS预后。 * * 541例 * 渗透性脱髓鞘综合征参考PPT 基底动脉梗塞：多数有高血压、糖尿病、动脉硬化等脑血管病高危因素，病灶对称符合血管走形与分布，面积相对广泛，容易累及脑桥被盖部、中脑、丘脑，且慢性期T2 Flair呈低信号伴周边高信号的胶质增生。 渗透性脱髓鞘综合征参考PPT 脑桥肿瘤：CPM的MRI影像无明显占位效应，无明显强化。 多发性硬化：虽然同样也是脱髓鞘病变，但极少产生单一的脑桥基底部病变，病灶广泛且好发于脑室周围白质，结合其他方面表现有助于鉴别。 渗透性脱髓鞘综合征参考PPT Wernicke’s脑病：是慢性酒精中毒常见的由于维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。该病有明显的长期饮酒史，眼肌麻痹、精神异常和共济失调是典型的表现。MR I 检查可发现双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影, 而且乳头体萎缩被认为是急性Wernicke’s脑病特征性神经病理异常。 渗透性脱髓鞘综合征参考PPT 缺氧代谢性疾病：也可呈对称性改变, 详尽准确的病史十分重要。 迟发性齿状核红核苍白球路易体萎缩症：在没有突出白质脑病而又有明显脑桥病灶时可见相似的改变, 鉴别困难, 该病多表现为小脑性共济失调、痴呆、舞蹈症等, 病史有助鉴别。 渗透性脱髓鞘综合征参考PPT 目前CPM仍然以支持及对症治疗为主，积极处理原发病。 渗透性脱髓鞘综合征参考PPT 纠正血钠异常： 低钠血症主要造成运动系统、消化系统和神经系统表现，其中运动系统表现为骨骼肌乏力，消化系统表现为恶心、呕吐等症状，神经系统表现为颅内压增高、不安、定向力障碍和反射减弱等。 急性低钠血症还可导致脑疝甚至死亡。 慢性低钠血症可毫无症状。 渗透性脱髓鞘综合征参考PPT 根据血钠水平分：轻度（130-135mmol/L）、中度（125-129mmol/L）、重度（125mmol/L） 根据进展速度分：急性低钠血症（低钠血症存在48h）、慢性低钠血症（低钠血症存在48h ） 渗透性脱髓鞘综合征参考PPT 对无症状性低钠血症患者选择口服补钠及适当的水分限制缓慢提升血钠水平，或者生理盐水慢速纠正，不建议静脉输高渗性钠液体； 对急性症状性低钠/高钠血症患者，血钠纠正速度一般不超过1mmol/（L.h），24h血钠纠正速度一般不超过8~10mmol/L,48h不应该超过20mmol/L。 渗透性脱髓鞘综合征参考PPT 渗透性脱髓鞘综合征参考PPT 早期应用丙种球蛋白、糖皮质激素冲击疗法可能抑制本病进展，可试用高压氧和血浆置换。另外适量脱水、补充B族维生素及营养支持治疗对预后有益。 渗透性脱髓鞘综合征参考PPT 渗透性脱髓鞘综合征参考PPT CPM的预后与病情的严重程度、原发病及影像学结果均无关。 该病预后差，大多数生存者遗留痉挛性四肢瘫等严重神经功能障碍。 早期报道的CPM在住院3个月后几乎100%的死亡，近年来有一些遗留轻度神经功能缺损而存活或完全康复的报道。 一般认为1/3可完全康复，1/3遗留一定的神经功能障碍，1/3死亡。 渗透性脱髓鞘综合征参考PPT Singh TD, et al. Central pontine and extrapontine myelinolysis: a systematic review. Eur J Neurol. 2014 Dec;21(12):1443-50 * 主要是由于慢性低钠血症时脑细胞已经适应了一种低渗状态，此时一旦给予迅速补钠，血浆渗透压迅速升高造成脑组织脱水而继发脱髓鞘。 * * Central pontine and extrapontine myelinolysis: a systematic review * * 慢性酒精中毒、营养不良是比较肯定的病因，约占39%。 而1986年后低钠血症的过快纠正成为第二大病因，约占21.5%， 同年报道的CPM17%由肝移植所