肌萎缩侧束硬化症渐冻.pptVIP

欢迎 光临指导 1 肌萎缩侧束硬化症（“渐冻人”） 的诊断与治疗 2 定 义 运动神经元病（ motor neuron disease ）乃 系病因未明和选择性地 侵犯脊髓前角细胞 、桥脑和延脑运动神经核、大脑皮质锥体 细胞、皮质 - 脊髓束和皮质 - 延髓束上下两级 运动神经元的一组慢性进行性变性疾病。 引起相应的上、下运动神经元损害症状和 体征为其主要临床表现。感觉系统和小脑 功能均不受影响。 3 图：上、下运动神经元模式图 4 病 因 病因和发病机制至今尚未明了 ： 可能与慢病毒感染、家族遗 传因素（基因缺陷）、高发地区 环境因素、自身免疫异常、细胞 内酶或代谢系统障碍、微量元素 缺乏，以及中毒和外伤等有关， 但至今均无定论。 5 临床表现 本病的人群患病率为 6/10 万人，年发病率为 4~6/10 万人。多发病于中年，男性多于女性。隐 袭起病，病程进展缓慢，也可呈亚急性进程。以 往病人的 存活期 多为 3 ～ 5 年，最后多死于呼吸 道感染和营养不良等并发症。 由于医学的不断进展，病人的生存和生活质量均 有了明显提高。我们近年所收治病人的生存期已 超过 13 年 ，有些病人甚至还可带病在家工作、 上网、炒股、逛超市、游公园、去理发馆和美容 院，享受常人的应有幸福生活。 6 临床表现 主要表现为肌萎缩、无力和锥体束征的不同组合 。如仅损伤脊髓前角细胞（下运动神经元），相 应