周围神经病诊断和鉴别诊断 上海.ppt

华山医院神经科 ? 电生理检查可以使神经科医生体检获得的定 位诊断进更精确 ? 确定损害分布和病理类型：近端损害还是远 端损害，脱髓鞘还是轴索损害 ? 可明确地缩小诊断和鉴别诊断的范围 , 不同病 理损害特点的周围神经病有不同的疾病谱 判定神经损害的病理类型 华山医院神经科 周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病 华山医院神经科 ? NCV ? MNCV 评价病理类型的意义 SNCV ? 用于测量髓鞘功能 ? CMAP 用复合肌肉动作电位的波幅测量轴索功能 电生理检查 华山医院神经科 ? 测量 快传导纤维 的方法 ? 远端潜伏期 ? 传导速度 ? F 波潜伏期 ? 用低于正常下限 / 上限的百分数来衡量是否正常，传 导速度和 CAMP 波幅的正常下限、远端潜伏期和 F 波 潜伏期的正常上限 电生理检查 华山医院神经科 ? 肌电图－运动神经损害，轻度损害，失神经和侧支 神经再生共存，可以保留肌力，可保持 CAMP 的波幅 ? 严重轴索损害，电生理指标改变可不严重，如 ALS 是 单纯而严重的运动轴索损害，远端潜伏期很少超过正 常上限的 125% ，传导速度很少慢于正常下限的 70% ， F 波很少超过上限的 125% ? 轻度的脱髓鞘的传导速度可能和正常值或轴索损害 的异常值接近或重叠 电生理方法的不真实性 华山医院神经科 鉴别轴索损害和脱髓鞘性周围神经病运动神经传导速度界限值 华山医院神经科 ? 传统神经电生理检查不能够对周围神经的 细纤维 进行 评价 ? 对植物神经和感觉神经进行评价 ? 发汗试验 ? 皮肤活检 ? 神经活检 ? 皮肤交感反应 (SSR) 可以测量小纤维病变 鉴别轴索损害和脱髓鞘性周围神经病运动神经传导速度界限值 华山医院神经科 ? 病程 ? 急性 ? 亚急性 ? 慢性 ? 病理 ? 脱髓鞘 ? 轴索损害 ? 分布 ? 对称 ? 非对称损害 ? 病因 ? 可治 ? 非可治 华山医院神经科 ? 辅助检查 －病因诊断 ? 病程判定 ? 损害方式 ? 病理类型 ? 病因诊断 ? 不能够分别单独完成，是一个网络样的诊断模式 ? 病因诊断 ? 筛查 ? 选择性检查 ? 针对初步筛查后结果阴性的患者 / 和已经表 现出特殊临床类型的患者，做进一步筛查 和选择性检查 病因的筛查与特殊病因的确认 华山医院神经科 1. 既往病史－潜在的病因 1. 饮酒情况 2. 药物使用情况 3. 毒物接触情况 4. 除外肿瘤性的周围神经病 ----- 全面的体检 定向诊断 ： 确定是否神经疾病 定位诊位： 确定病变部位 定性诊断 ： 确定病因 定期诊断： 确定疾病的状态和发展和转归 神经系统疾病诊断原则 先定位再 定性 病史问诊的意义： 定性意义 定位意义 体检： 有更多的定位意义 实验室检查： 对病史和体检得到对定性诊断进一步确认 神经系统疾病诊断原则 生理和解剖回顾 中枢神经 周围神经 脑 脊髓 躯体神经 内脏神经 脑神经 脊神经 Peripheral nervous system 12 对脑神经 1 嗅 2 视 不属周围神经系统 3 动眼 4 滑车 中脑 5 三叉 6 外展 7 面 桥脑 8 位听 9 舌咽 10 迷走 11 副 延髓 12 舌下 脊神经 成分 后正中线两侧 的肌肉和皮肤 除胸神经外，其余 脊神经前支交织 成丛 → 相应部位 躯体运动 躯体感觉 内脏运动 内脏感觉 脊 神 经 前 支 组成 颈丛 臂丛 胸神经 前支 腰丛 骶丛 C 1 － C 4 C 5 － T 1 L 4- L 5 全部 S ， C O 腰骶干 T 1 － T 12 T 12 － L 4 分类在症状学上的意义 远端对称性周围神经病亚型 大纤维 运动 振动 位置觉 触 / 压觉 干扰 QOL 和 ADL 评分 小纤维 疼痛 自主神经 温度觉 产生症状和导致发病率死亡率 华山医院神经科 NEUROPATHY 华山医院神经科 ? 周围神经病 ? 运动 ? 感觉障碍 ? 植物神经的症状 ? 临床特征变异大，可类似 ? 脊髓病 ? 肌肉病变 ? 急性周围神经病还可有类似过渡换气综合征的表现 周围神经病的分类 华山医院神经科 ? 辨别早期周围神经病很困难 ? 症状顺序足趾－手指－再向近端发展 ? 疾病后期，才有典型特征 , 易于辨识 ? 肢体远端肌无力 ? 肌萎缩 ? 腱放射消失 ? 手套袜子样的感觉缺失 周围神经病的分类 －－－－－是