原发性胆汁性肝硬化新认识 林棱.pptVIP

2020/2/10 免疫学检查 ? 核复合体 210kDa 糖旦白（核孔旦白之一）抗体（ gp210 抗体）： – AMA 阳性 PBC 患者 25 ％（ 10 － 40 ％）阳性 – AMA 阴性 PBC 患者 50 ％阳性 – gp210 抗体对 PBC 高度特异（达 99 ％） – gp210 抗体可作为预后指标，阳性者提示预后不良 ? 核心旦白 p62 抗体（敏感性 1 － 3% ） ? 核纤层旦白 B 受体抗体 ? SP100 抗体（敏感性 27% ）等 ? 以上均属于抗核抗体范畴 ? 特异性强、灵敏性差 2020/2/10 免疫学检查 ? 其它抗体：包括抗平滑肌抗体、抗核抗体 、抗甲状腺抗体、抗 DNA 抗体、 RF 因子等 2020/2/10 病程与预后 ? PBC 是一种进展缓慢的疾病 ? PBC 的自然史可分为 4 个阶段 – AMA （ M2 ）阳性、肝功正常、无症状 – AMA （ M2 ）阳性、肝功异常（ ALP 、 r- GT 升高）、无症状 – 出现慢性胆汁淤积的临床表现 – 出现肝硬化失代偿的临床表现 ? 从无症状到出现症状，平均约 6 － 8 年或更长，从出现症状 到死亡，平均 8 － 10 年 2020/2/10 2020/2/10 定义 ? 原发性胆汁性肝硬化是一种可能与自身免疫 有关的，以肝内小胆管进行性、非化脓性炎 症为特征的慢性胆汁淤积性肝