节细胞神经母细胞瘤.docxVIP

神经母细胞瘤 2005-12-11 23:10:52 作者 :superneo 点击数 :2241 神经母细胞瘤与神经节细胞瘤 (neuroblastoma and ganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。神经母细胞瘤 (成神经母细胞瘤 )系由未分化的 交感神经 细胞所组成，具有 高度恶性 ，虽然近年来已研究了 “多种肿瘤生物化学诊断方法，对影响预后因素的认识亦有很大的提高， 20 余年来在治疗上虽有进展，但死亡率仍较高，主要原因是诊断过晚。神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。一、发病率 神经母细胞瘤据 Gersos 等报道 10000 出生活婴中有 1 例。神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计， 在出生到 4 岁间为 1／ 10 万，在 5 到 9 岁问为 0．4／10 万。 年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿，年龄最小者 43 日， 50％在 3 岁前，其余 50％ 亦多在 5 岁前， 10 岁后根罕见。男性多于女性。神经节细胞瘤多发生在儿童期 或青年期。 曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者， 但染色体核型研究并末证明有遗传性。神经母细 胞瘤也观 察到在某 些疾病患者 中多见 ，如神经纤 维瘤(neurofibromatosis)及 Becwith —Wiedemann 综合征。神经母细胞瘤细胞基因研究 曾证实几乎 80％病例有异常，最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列，这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。其次，最多见的改变部位是染色质。病源 在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞 (sympathogonia)，后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞， 以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。 凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤， 如颅内、眼眶内和颈后侧部，但均较少见， 常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后， 偶尔亦发生于盆腔。病理 (一)神经母细胞瘤 1.大体检查 神经母细胞瘤肉眼观之，在早期尚规则，随后发展为多节结，质地 较硬，色泽灰紫，带有许多出血坏死区， 甚至呈假囊肿状， 组织脆弱，极易破裂。 早期虽有包膜，但极其菲薄。较晚者，多已突出包膜，无明显界限，浸润邻近淋 巴结，结缔组织间隙及大血管等，神经母细胞有通过椎间孔伸展到椎管的倾向， 形成哑铃状肿瘤 。也伸延到肋间隙和腹膜后肌肉。切割肿瘤时，带有砂砾声，是 因肿瘤内含钙化组织之故，切面亦呈灰红色，可间隔许多出血坏死病灶。 2，光学显微镜检查 神经母细胞瘤有密集成果或小叶的末分化原始细胞， 胞浆极 少，核染色较深，颇象淋巴细胞，肿瘤细胞并不一致，可以见到或多或少分化较 好的细胞，肿瘤细脑和原纤维突可排列呈菊花状， 常认为是本瘤的典型病理。 但 实际上并非在所有肿瘤中都能见到， 较常见的是原纤维在细胞巢之间形成神经纤 维网。核分裂数目变化较大，但一般并非很多。继发性出血，坏死和钙沉积颇为 多见。 3．电子显微镜检查 可见含有纵形排列微小管的外围齿状突起， 其特点是有电子 致密核心的有包膜的小回颗粒， 此即其细胞浆内聚集的儿茶酚胺， 称为分泌颗粒。 (二)神经节细胞瘤 大体形态为较规则的肿物，颜色灰白、质地坚硬，有包膜覆 盖，腹部巨大节细胞神经瘤常紧密地附着在肠系膜根部，与大血管粘连成一块， 不易剥离。神经节细胞瘤在显微镜下， 可见到许多成熟的节细胞， 包围在增生的 基质中，内含大量有雪旺鞘的神经纤维。 (三 ) 神经节细胞母细胞瘤 是处于神经节细胞瘤与神经母细胞瘤之间的一种肿 瘤，在肿瘤中混杂存在着成熟的细胞和未分化的原始细胞， 以及两者之间的各种过渡型细胞，因此， 为判断肿瘤的恶性程度，必须在肿瘤的各部位作多数切片。 有时肿溜有明显的两部分：含成熟细胞部分和含未成熟细胞部分 。 生物学研究 神经母细胞瘤虽由胚细胞组成， 但它具有分泌功能， 可合成儿茶酚胺， 其代谢产物则从尿中排出。神经节细胞瘤无分泌功能。 儿茶酚胺分解的主要程序： 神经母细胞能合成去甲肾上腺素， 但后者往往在肿瘤细胞中被分解，并以“甲氧基—羟基—苯基—乙二醇 (Metyl —hydroxy —phenyl— glyco，MHPG) 的形式释放到循环中，此物质无升压作用，它转化为香草扁桃酸 (vanillymandelic ，VMA) 由尿中排出。有些神经母细胞只合成儿茶酚乙胺 (Dopamine)，它可以此种形式排出，但一般是分解为高香草 (Homovanillic acid ，HVA) 而从尿中排出。 症状及诊断 (一)神经母细胞瘤 由于神经母细胞瘤的原发病灶不一，也因为此瘤有早期转移扩散的特点，因此临床表现是多种多样的。在这些临床表现有些是易于理解的，如腹部肿块， 淋巴结转移肿大等。 有些症状常导致误诊