可传播性海绵状脑病共71页文档.pptVIP

可传播性海绵状脑病 Transmissible spongiform ence phalopathies  ·可传播性海绵状脑病( Transmissible 病毒病或朊蛋白病( Prion disaese)+粉 spongiform encephalopathies, TSE) X 朊 HY DY 21 kDI 19 kD  病原学 正常 Prion蛋白(PrPC)是单基因编码 的糖蛋白,其基因位于20p,存在于中枢神 经细胞表面 异常 Prion蛋白( PrPSc,朊病毒)是 种不含任何核酸成分的传染性蛋白粒子  PrP的结构 °正常PrPc:α-螺旋42%,β-片层3%,可溶,易消化 致病性 PrPSc:α-螺旋30%β→片层45-55%,不可 溶,抗消化 Heix日 factors Helix PrPc  PrPSc蛋白的理化特性 不溶于常规去污剂 抵抗常规灭活方法 抵抗蛋白酶消化 可被强碱溶液灭活 PK  PrPSc蛋白的致病机理 异常的朊病毒蛋白( PrPSc)进入中枢神经 系统,使存在于神经细胞的PPC转变为PPSe,发 生了构象的改变,其氨基酸序列没有任何变化。 由于神经细胞不能正常切割和分解异常PP蛋白的 毒性单位序列,这样神经细胞毒性片段就以不可 溶性的PTP蛋白和淀粉样变形式聚积在脑组织