吉兰巴雷综合征诊断的与治疗进展.pptVIP

吉兰-巴雷综合征(GBS) 急性感染性多发性神经根神经炎 主要临床特征:进行性对称性弛缓性瘫痪 发病率:1.6/10万人口 ■当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 病程自限,严重者死于呼吸肌麻痹 病因与发病机理 ■多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 受累神经有淋巴细胞浸润,淋巴细胞可致大鼠神经病变 ■患者血清中有抗髓鞘抗体,该抗体可致大鼠神经病变 ■用周围神经抗原成分免疫动物,致与GBS相似 的动物模型( Experimental allergic neuritis, EAN ■病变神经损害成对称性 病因与发病机理 ■诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传) 感染 2/3患者病前1-3周内有明确呼吸道或胃肠感染史 病因与发病机理 ■诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传) 感染 空肠弯曲菌( Campylobacter jejuni, CJ): 最主要的前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 患者(42-76%)血清中该菌特异性抗体滴度增高 患者血清中抗周围神经特异性自身抗体(抗GM1 或ω1a等抗神经节苷脂抗体)滴度增高 病因与发病机理 分子模拟性免疫损伤 CJ菌体脂多糖的糖络合物(与神经纤维中的神经节苷 脂GM、GD1a等存在类似分子结构) 发生交叉免疫反应(抗GM或GD1a等抗神经节苷脂抗体) 抗GM或GD1a等抗神经节苷脂抗体+GM1或GD1a 周围神