【心知识】心律失常性心肌病.docVIP

【心知识】心律失常性心肌病 作者：武警总医院 刘英 心律失常性心肌病，指的是由长期的心动过速导致的心脏扩大、心力衰竭等一系列临床综合表现的病症。如果能够对患者的心率进行有效的控制，心脏的功能就可以实现不同程度的恢复。心律失常性心肌病的病因包括①室上性快速性心律失常:房性心动过速(如自律性房性心动过速、房内折返性心动过速、紊乱性房性心动过速)、心房扑动、心房颤动、房室或房室结折返性心动过速、持续性交界区反复性心动过速等。②室性快速性心律失常:特发性室性心动过速(右室流出道室性心动过速、左心室室性心动过速)、束支折返性室性心动过速、无休止性室性心动过速，频发性室性前期收缩。③不适当窦性心动过速等。持续或反复发作的快速性心律失常能否导致心肌病取决于快速性心律失常持续时间的长短、心率水平、节律是否整齐，以及有无基础心脏病及其严重程度。一般认为，如快速性心律失常每天发作持续时间超过全天的10％～15％，则可诱发心肌病。 　　心律失常性心肌病的发病机制尚不完全清楚，可能与下列因素有关。 　　1 血流动力学改变:快速性心律失常能够引起严重的收缩和舒张功能不全，表现为左、右心室心排血量显著减少、心室舒张末期容积增大及左、右心房压显著升高，同时，患者的肺毛细血管楔压、肺动脉压等也会出现升高。随着病情的发展，射血分数下降，最终发展为终末期心力衰竭。如果能够终止患者的心动过速的情况，那么其射血分数开始升高之后，临床症状就会得到明显的改善。 　　2 心肌机械重塑:心肌机械重塑是由一系列复杂的分子和细胞机制导致的心肌结构、功能和表型的变化。快速性心律失常可引起下列改变，从而导致心肌机械重塑。①神经体液失调:快速性心律失常主要引起体内多种神经内分泌因子活性的改变，表现为血浆利钠肽、内皮素-1水平、血管紧张素、肾素活性、肾上腺素、去甲肾上腺素及血浆醛固酮水平不同程度地升高。②心肌能量代谢异常:持续的快速性心律失常使心肌细胞能量储备耗竭、Na+-K+-ATP酶活性下降及能量利用障碍。③心肌缺血及心肌血流分布变化:快速性心律失常可致心肌毛细血管床结构及功能改变和冠状动脉血流储备能量减弱，诱发心肌缺血。④心肌收缩储备能下降:慢性心动过速导致心肌细胞膜β肾上腺素能受体密度下调，血浆儿茶酚胺浓度在静息状态和低强度运动时升高，高强度运动时降低，对正性肌力作用刺激的反应迟钝，心肌收缩储备能降低和对容量负荷反应能力下降。⑤细胞外基质重塑:快速性心律失常时心肌缝隙连接蛋白-43水平显著下降，与结缔组织重塑密切相关的基质金属蛋白酶-2水平增加，金属蛋白酶组织抑制剂-2水平下降。⑥心肌细胞凋亡增加:快速性心律失常可致心肌细胞肥大、不同程度的纤维化，甚至发生肌溶解及细胞凋亡。 　　3 心肌电发生重塑:快速性心律失常时钠、钾、钙等离子通道发生重构，心肌细胞内向钠流显著增加，影响细胞内钠/钙离子比例平衡。外膜下、中层及内膜下心肌钾通道强度明显降低。肌浆网表面钙通道活性和钙转运明显异常，最终影响心肌细胞收缩功能。 　　心律失常性心肌病的临床表现:心律失常性心肌病的发病年龄没有明显的特征，甚至有胎儿出现持续性心动过速的报道。临床实践中，心律失常性心肌病的患者多为成年人，年龄也多集中在50~60岁之间。虽然男性患者的比例为将近三分之二，但是该病的发生率与性别有无直接关系尚不明确。心律失常性心肌病的时间跨度极大，在患者出现心动过速的几周之后到二十年等都有可能出现。这与患者对心动过速的耐受性密切相关。单纯型的心律失常性心肌病患者耐受性较强，临床表现不明显。不单纯型患者的耐受性则较差，临床症状也较为明显。心律失常性心肌病的发生强度与心室率相关，心室率越高，心肌病的发生强度就越大。同时，心律失常持续的时间越久，患者出现心肌病的几率也就越大。另外，患者每天心动过速的持续时间也会影响其心肌功能的变化。根据相关的研究表明，每天心动过速的持续时间较长，出现心率衰竭的可能性增大。心律失常性心肌病的临床表现类似于心脏病，患者多会出现胸闷、气短、咳嗽、乏力、食欲不振、呼吸困难等症状。心律失常性心肌病患者的心率衰竭多为中轻度，患者也会出现心悸等症状，还有一些患者会出现晕厥等症状。心律失常性心肌病的发病原因可能是其他快速性心律失常，例如心房颤动、不典型心房扑动、阵发性室上速等等，这些心律失常都表现为持续性的心动过速，也有患者是由于反复发作的阵发性心动过速导致的。临床实践中，导致心动过速性心肌病的病因为快速室率的心房颤动。如果快速性心律失常终止后，心功能和心脏扩大能够部分或完全恢复。通常在快速性心律失常得到有效控制后的1个月后，左心室功能开始改善，6～8个月后达恢复的最大程度。 　　心律失常性心肌病的诊断指标:临床实践中并没有确切的心律失常性心肌病的诊断指标，目前多是依靠患者的临床表现、病史情况、病历资料