原发性硬化性胆管炎和IgG4相关性胆管炎鉴别.pptVIP

原发性硬化性胆管炎和lgG4相关 性胆管炎的鉴别及诊治进展  原发性硬化性胆管炎( primary sclerosing cholangitis,PSC)是 种慢性胆汁淤积性肝病 特征 (1)肝内外胆管炎症和纤维化,导致多灶性胆管狭窄, 终发展为肝硬化、门静脉高压 (2)lgG4相关性胆管炎( immunoglobulin G4- associated cholangitis,IAC)其生物化学特点及胆管造影表现与PSC相 似,被认为是PSC的变异形式。 (3)lg4相关硬化性疾病( immunoglobulin g44- associated cholangitis,SD)提出,AC是否作为独立疾病 (4)IAC对激素治疗敏感、患者预后良好,掌握PSC与AC 间的诊治及鉴别便尤为重要。  二诊断发展 PSC 1简述 Hoffman于1887年首次报道该病 (1)随着内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)和磁共振胆道造 影(MRCP)等检查技术的开展和广泛应用,PC的发病率和 诊断率明显提高 (2)PSC的病因尚不完全明了,与自身免疫、遗传易感 门静脉及胆道的慢性非特异性感染等因素有关。 (3)可见于任何年龄,但诊断的中位年龄为40左右,男 女比例约为2:1约80%的患者伴发炎症性肠病,主要为溃疡 性结肠炎。 (4)“ 勺PSC是一类好发于青年、生物化学及临床 表现为胆汁淤积性疾病、常伴有炎症性肠病的疾病  2诊断指南 诊断标准: Mens标准, 欧洲肝病学会(EASL) 美国美国肝病学会( AASLD) (1)MRC显示有典型的PSC改变且且排除继发性硬化性胆 管终,无其他科解释的的汁淤积 物化学指标 可诊断PSC,诊断PSC肝活组织检查是菲必要的,值 估疾病研究的活动度和分期 (2)如果MRCP或ERCP无明显异常发现,建议对患者进行 肝穿刺活组织检查以明确有无小胆管PSC; (3)如果患者伴有转氨酶异常,建议进行肝穿刺活组织 检查以明确有无重叠综合征; (4)对于疑诊PSC的患者,建议检测血清lgG4以排除自身 免疫性胰腺炎( autoimmune pancreatitis, AIP)  IAC 1简述 (1)AP:AP病变不仅仅 于胰腺,其胆管病变的表现类似PSC,也能引 起梗阻性黄疸,起初这种胆管病变被命名为AP相关性硬化性胆管炎,20 07年, Bjprnsso等建议将之改为AC。 2)IsD:随着对唾液腺、泪腺、腹膜后淋巴结、甲状腺、肾腺等其他受累 器官的研究, Kamisawa等提出了5D这一概念。5D是以血清lgG4水平升高 和多部位lgG4丰富的淋巴一浆细胞浸润为特征的一种种综合征,而AC即 特指SD的胆道表现。 3)AC:是二类发病机制不明的硬化性胆管炎,以血清gG4水平升高、胆 壁蜜集浸润G4阳性的浆细胞为特征。AC患者常伴发AP,且对激素治 疗应答良好。 早期诊断及治疗对AC患者及为重要,且明确诊断有助于避免过度治 疗甚至不必要的手术。在临 AC患者的胆道影像学表现与PSC 腺癌和胆管癌的表现相近,常易混淆,不能单凭影像学表现来鉴别AC 的疾病。并且,当患者没有伴发AP表现时,作出AC的诊 断也是相当困难的。因此,需要拟定MAC的诊断标准对临床治疗进行指导。  影像学表现 ·AC的胆管狭窄可发生于远端胆总管,即总胆管胰腺内段,也可发生于近端肝 外愛是一种这或胆管。研究结果:总胆管胰腺肉段同狭窄51%,近端肝外胆 管狭窄9%,胆内胆管狭窄8%,32%的中层得存在多部位狭窄 A|P的患者 具有典型的弥漫性腊肠样胰腺水肿伴胰管不规则狭窄的影像学表现 病理 组织学上,AC患者可见胆管壁的GG4阳性浆细胞的大师浸润和严重纤维化 IGG4免疫染色显示lG4阳性细胞》10个、主倍视野。AC患者的胆管壁中,可 产生-4的CD4+细胞(TH2细胞)占优势。胆管周围炎症反应明显,但胆管 上皮一般不受损。虽然胆管内及胆管周围淋巴细胞和浆细胞占明显优势,但 嗜酸性粒细胞也可能较多我,偶可占优势。轮辐状纤维化和闭塞性不用急脉 炎在AC中常见,其相应动脉不家驹影响。 其它脏器受累 胰腺是最常见授累器官,IAC伴AP的性率高达92%。其它受累脏器包括唾液腺 腹膜后、淋巴结和肾肘,受累器官的组织学表现相似即淋巴-浆细胞性炎症反 应、纤维化和闭塞性静脉炎,病变可呈弥温性或局限性  2诊断指南: EASL在《胆汁淤积性肝病的临床指南》(2009) (2)其有典型的AP影像学改变,与1G4升高;,并依据: (1)有典型的硬化性胆管炎的胆道影像学改变 (3)符合下述生物化学、病