淀粉样神经病.pptVIP

淀粉样变神经病  淀粉样变神经病是由一种β折叠结构 的结晶状的无分枝纤维蛋白的沉积 于周围神经内而发病。这是淀粉样 变物质在组织学中用刚果红染色后 在偏振光下观察呈淡绿色的双折射 色。 其发病机制为血清前体蛋白浓度增 加或原有结构改变形成β折叠结构 沉积于周围神经。  分类 当家族性淀粉样变神经病 原发性淀粉样变 继发性(反应性)淀粉样周围神经病  最新国际分类 I依据在气管内外分布的情况 系统性淀粉样变—如本病例 局灶性淀粉样变—如AD老年斑的中心为 淀粉样变性核心:  最新国际分类 Ⅱ依据有无原发疾病 原发性淀粉样变神经病:由于免疫球蛋白轻链存积 造成。与良性或恶性浆性 细胞瘤、骨髓瘤有关 继发性淀粉样变神经病:十分罕见,呈慢性性多 发性神经病的表现,血清 中常有淀粉样A蛋白。4  最新国际分类 Ⅲ依据类淀粉物质某些生化方面及免 疫荧光所显示出的不同点 AA型:罕见,多于感染有关 AL型 可分为15型 AGGR型:呈家族性,为常染色体显形遗 Aβ型:  辅助检查特点 淀粉样物质沉积于细胞外一刚果红染色(+)。 电镜下沉积物(纤维蛋白)呈细丝样结构、不 分叉、长约75—80埃。 偏光显微镜观察呈淡绿的双折射色 X线检查呈β折叠结构。 通过免疫荧光检查可将之分型  家族咝淀粉样种经病 常染色体显性遗传,可分为多个型。尽管类型不 同,但其临床特点相近: 好发于3050岁,常有家族史,四肢麻木,温觉障碍 数有肢端疼痛,四肢远端无力,由以手肌无力更明显 反射消失,瞳孔对光反应迟钝,便秘、直立性低血压等自 主神经功能障碍,也可有溃疡。脑脊液蛋白增高,电生理 检查为周围神经的轴索损害,最后心肾损害死亡 当然不同类型尚有不同的临床表现,见下表:  家族唑淀粉样变唑多种经病骗床表觋 类型上肢下肢脑神植物肾脏心脏 胃肠眼 其他 神经病神经病经病神经病疾病疾病 疾病 晚早无早晚明显 明显扇贝瞳孔 玻璃体浑浊 Ⅱ 早晚无无无{晚 罕见玻璃体浑浊腕管综合征 Ⅲ早早无无肾病无 消化性白内障  AL型淀粉样变些滴 是一种以組织内出现单克隆免疫球蛋白沉积为 特点的浆细胞病。 ●累及部位:中胚层组织一心、肾、舌、关节、 肺、消化道2