淋巴管肌瘤病肺部CT表现精品.pptVIP

淋巴管肌瘤病(LAM) 高分辨率CT上都可见肺囊肿 肺活检上异常的平滑肌细胞增殖 几乎只见于育龄女性  LAM多见于育龄期 妇女,近年来绝经后女性 发病也有报道。偶有男性 病例。常见的症状为进行 性劳力性呼吸困难、反复 发作自发性气胸、咳嗽、 胸痛、咯血、乳糜胸、腹 液等  65 y00 00 600  囊肿特点 1、典型的为圆形囊肿 2、大多数囊壁在HRCT上勉强可见 3、分布:或弥漫或散在,肺实质中央或外周,随机分布,各处分 布几率相同;所有病人基底部受累。典型的是布满中央和外周肺实 4、呼气相囊肿变小。 肺部表现: 5、囊间的肺实质正常,不潴留气体 6、肺容量增大; 7、部分病人肺密度增高,或者呈网格状 8、最主要的并发症包括:气胸(50%),胸膜渗出,乳糜胸 (25%) 肺外可出现的表现 9、肾血管平滑肌脂肪瘤:双侧肾实质无症状、小的、脂肪密度肿 瘤(20%-54%) 10、淋巴管瘤(20%):腹膜后囊性占位 11、高或低密度淋巴结 12、胸导管扩张; 13、腹水。  301医院总结的10个例 10例均表现有大小不等薄壁囊腔,弥漫或散在 分布,分布区域无差别,血管位于囊壁边缘, 囊腔间肺组织多正常。  结果 其它CT表现包括乳糜性胸腔积液3例,气胸3例,胸 膜下多发肺大疱1例,磨玻璃密度2例,网格影1例。腹部 检査提示1例合并双肾血管肌脂瘤,2例合并腹膜后淋巴管 瘤。  讨论  病理特点 畩LAM的病理特点为不典型平滑肌细 胞沿淋巴管、支气管血管束、小静脉 、肺泡、肺间质内外增生,引起这些 管腔阻塞及扩张 免疫组化染色显示LAM患者中,平滑 肌细胞特异的黑色素瘤抗体染色阳性  临床表现  临床表现 劳力性胸闷和呼吸困难是主要症状, 发生率均为80% 气胸和乳糜胸是LAM的主要并发症。