线粒体疾病的治疗简述.docVIP

线粒体疾病主要为以下六类Leber遗传性视神经病、mtDNA突变与氨基糖甙类抗生素致聋、MELAS综合征、MERRF综合征、Kearns-Sayre 综合征和非胰岛素依赖性糖尿病（NIDDM） 下文讲对分别对这六类疾病的发病机制和治疗方法进行简述。 Leber遗传性视神经病 Leber遗传性视神经病（LOHN)是由于线粒体基因突变导致的母系遗传性常见致盲眼疾。由于线粒体基因的遗传特征的复杂性使该病发病机制及其病理生理机制不清。现今尚无成功的动物模型,亦无明确有效的治疗方法。以下几种方法在临床上有一定效果：（一）20世纪60年代末日本提倡的对LHON患者采用交叉蛛网膜猫连松解的颅骨切除术,在120例患者中约80%的视力有所提高。（二）一些研究认为线粒体代谢中自然存在的具有抗氧化功能的辅助因子,如辅酶Q10、珑拍酸盐、维生素K,、K3、C、B1及B2对视力恢复起辅助作用。据1999年Yoles报道28例LHON患者中14例由艾地苯酿(对苯二酚)联合维生素B2、C治疗后,在视力恢复上没有数量差别。（三）左炜等利用中西医结合疗法治疗28例LHON患者,获得总有效率46.5%。[1] mtDNA突变与氨基糖甙类抗生素致聋 mtDNA突变与氨基糖甙类抗生素致聋的发生是遗传因素和环境因素共同作用的结果。耳聋基因携带者仅在接触氨基甙类抗生素后才出现听力下降。此疾病表现为药物性耳聋，可采用 \t