（优质课件）皮质基底节变性.ppt

辅助检查 1、脑脊液 多数正常，个别可出现蛋白轻度增高，并出现寡克隆带。 2、电生理 EEG多数病人正常，部分病人可出现双侧弥漫性慢波，个别可出现局灶慢波，但无特异性，且反射性肌阵挛与EEG间无明确关联。 * 辅助检查 3、神经影象检查 头CT或MRI，多数病人显示受累肢体对侧大脑半球额叶和顶叶皮质不对称性脑萎缩。少数病人正常或显示与脑血管病相似的影象改变。 4、PET 局部脑氧代谢（RCOM）研究显示，CBD时额叶后部、顶叶下部、颞叶上部皮质及海马和丘脑等脑区的RCOM呈明显不对称性降低。纹状体RCOM亦明显不对称，受累肢体或症状较重肢体对侧纹状体RCOM明显降低 * 鉴别诊断 一. 进行性核上性麻痹( progressive supranuclear pasly，PSP) PSP的首发症状多为平衡障碍和反复跌倒。 PSP的肌强直主要累及躯干及肢体近端肌肉，常呈对称性肌强直； PSP有明显的核上性凝视麻痹及方波急跳现象； PSP无失用、肌阵挛、皮质感觉缺失、异己手（肢）征； * 二。阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease AD ）： CBD出现痴呆时应与AD鉴别。 CBD的痴呆多出现于病程晚期并有其自身特点（见前述）； AD则在病程早期即可出现痴呆症状； 在AD病程中可出现运动减少和肌强直等锥体外系症状，但常有对称性，AD真正的运动迟缓罕见。 * 三。皮克病： 典型皮克病以人格改变（遗忘、行为和言语障碍）为首发症状，常有额叶颞叶损害症状和体征。20％-50％有家族史。但部分病人，尤其是散发病人亦可有锥体外系症状，甚至以锥体外系症状和类似CBD的皮质症状为首发症状，且二者在病理上也有许多相似之处。二者的关系，及其是否具有相同的病因，有待进一步研究。 * 治疗 左旋多巴仅对部分病人有轻微疗效，其他抗帕金森药物对CBD无效。 β-肾上腺素能受体阻滞剂对早期动作性震颤偶有轻微改善作用。 氯硝西泮对个别病人的动作震颤和肌阵挛有效，但丙戊酸钠，巴氯芬、丹曲林、吡拉西坦、和地西泮等药物均无肯定疗效。 给患者注射肉毒毒素对强直性肌张力障碍无缓解作用，或仅轻微改善作用。 * 治疗 抗胆碱能药及传统安定剂对本病无效。 有人曾用丘脑切开术和脊神经根切断术治疗痛性肌张力障碍和严重肌阵挛，部分病人可或短暂缓解。 物理治疗和职业疗法有助于维持病人活动能力，防止肌肉挛缩，减轻患肢疼痛，延缓致残。 * 疑难病例讨论 * 病情介绍 患者，男性，80岁。 主诉：渐进性左上下肢活动不利，言语含糊，智能减退6年 * 病史 患者2010年日常生活中出现左上肢活动不灵活，后渐累计左下肢，于外院按“关节炎”治疗症状未见改善，约一年后出现言语含糊不清，饮水呛咳，后就诊我院行颅脑磁共振检查示“脑梗死”，遂入住外院治疗，上诉症状渐加重，并出现小便有时无法控制情况，发病后性格有改变，变缄默，并有反应迟钝。 * 既往史 有高血压病史三十余年，最高血170/100mmhg 无糖尿病史 无卒中史 无药物食物中毒史 无外伤史 无家族史 * 体格检查 T P R BP正常 体格检查： 神清，言语欠清，咽反射迟钝，双瞳圆等，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球运动正常，左侧鼻唇沟浅，伸舌偏左，左上下肢肌力Ⅳ级，肌张力增高，左上肢腱反射（+++），左下肢腱反射（++++），踝阵挛（+），右上下肢肌力、肌张力正常，腱反射（++），病理征（-），脑膜刺激征（-），指鼻及跟-膝-胫试验欠稳准。双下肢轻度凹陷性水肿。 * 辅助检查 生化，常规检查均正常； 颅脑磁共振：2015-09-16 14:51:13 1、多发腔隙性脑梗塞； 2、老年性脑改变 头颈部CTA：2015-09-16 15:23:49 1、主动脉、右锁骨下动脉粥样硬化混合斑块形成； 2、双侧颈动脉粥样硬化并钙化斑形成，左侧颈内动脉虹吸段中重度狭窄； 3、左侧椎动脉纤细并颅内段显示不清，右侧椎动脉钙化