（优质课件）恶性高热(MH).pptVIP

麻醉医师的噩梦-恶性高热（MH） * MH为何被称为麻醉医师的噩梦 是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传疾病 由药物触发，骨骼肌代谢亢进所致的以骨骼肌代谢紊乱、横纹肌溶解、突发性高热和高代谢状态为特征 MH发病率在麻醉人群中为1:5000～1:100 000 国外报道的死亡率5%～10%。但我国恶性高热死亡率71.4% * 易感人群 有MH史或MH家族史的患者 肌营养不良等肌病 King-Denborough 综合征 常表现为侏儒症、智力发育迟缓和肌肉骨骼发育异常等 中央轴空病、多微小轴空病 是一种以肌无力为特征的遗传性疾病 * 诱发因素 2014年2月，匹兹堡大学医学中心医院建立了北美恶性高热登记系统（AMRA） 1987年1月1日-2010年1月1日 477例，最小患者不足1岁，最大患90岁 70%为男性，30%为女性 53.9%联合使用吸入麻醉剂与司可林 41.7%只使用了吸入麻醉剂 2.9%的病例仅使用了司可林 1.5%患者未使用吸入麻醉剂或司可林 与吸入麻醉有关 53.9%+41.7% =95.6% * 吸入全麻 VS 静脉全麻 * 家族史？接触史！ 病因和病理 临床表现 救治原则 基因突变，1/20万 多为吸入麻醉药 和/或司可林触发 肌浆网内钙释放 脱离相关药物接触 骨骼肌 挛缩 ？ * 肌肉收缩时的能量代谢 葡萄糖 C6H12O6 6CO2+6H2O 能量 2丙酮酸 2乳酸 能量 6O2 体热(65%) 38或2个ATP(35%) （肌肉收缩） 无O2 临床表现? * 肌肉收缩时的能量代谢 葡萄糖 C6H12O6 6CO2+6H2O 能量 2丙酮酸 2乳酸 能量 6O2 体热(65%) 38或2个ATP(35%) （肌肉收缩） 无O2 临床表现? * 家族史？接触史！ 骨骼肌 挛缩 病因和病理 临床表现 救治原则 呼末CO2高 体温高、心率快 肌肉（咬肌）紧 代谢性酸中毒 脱离相关药物接触 基因突变，1/20万 多为吸入麻醉药 和/或司可林触发 肌浆网内钙释放 MH早期临床表现 = “1热1紧+2快2高” ？ * 皮肤热 肌肉紧 心率快 钠石灰失效快 体温迅速明显升高 呼末CO2迅速明显升高 MH早期临床表现 = “1热1紧+2快2高” * 家族史？接触史！ 骨骼肌 挛缩 病因和病理 临床表现 救治原则 ??? 呼末CO2高 体温高、心率快 肌肉（咬肌）紧 代谢性酸中毒 丹曲林 各种降温 过度通气 维持内环境 脱离相关药物接触 基因突变，1/20万 多为吸入麻醉药 和/或司可林触发 肌浆网内钙释放 * 家族史？接触史！ 骨骼肌 挛缩 病因和病理 临床表现 救治原则 呼末CO2高 体温高、心率快 肌肉（咬肌）紧 代谢性酸中毒 丹曲林 各种降温 过度通气 维持内环境 脱离相关药物接触 基因突变，1/20万 多为吸入麻醉药 和/或司可林触发 肌浆网内钙释放 骨骼肌 细胞破坏 ？ * 家族史？接触史！ 骨骼肌 挛缩 病因和病理 临床表现 救治原则 骨骼肌 细胞破坏 呼末CO2高 体温高、心率快 肌肉（咬肌）紧 高钾血症 肌红蛋白血症 ？ ？ ？ 代谢性酸中毒 丹曲林 各种降温 过度通气 维持内环境 脱离相关药物接触 基因突变，1/20万 多为吸入麻醉药 和/或司可林触发 肌浆网内钙释放 * 家族史？接触史！ 骨骼肌 挛缩 病因和病理 临床表现 救治原则 骨骼肌 细胞破坏 呼末CO2高 体温高、心率快 肌肉（咬肌）紧 高钾血症 肌红蛋白血症 DIC 肾衰 心律失常 心脏骤停 代谢性酸中毒 丹曲林 降低血钾 抗心律失常等 小量肝素/抗DIC 利尿、碱化尿液 血透 各种降温 过度通气 维持内环境 脱离相关药物接触 基因突变，1/20万 多为吸入麻醉药 和/或司可林触发 肌浆网内钙释放 实验室检查 类似“挤压综合征” * MH早期表现和主要致死原因 一热一紧，两快两高 高钾肌红蛋白夺命不用刀 为什么要尽早使用丹曲林？ * 家族史？接触史！ 骨骼肌 挛缩 病因和病理 临床表现 救治原则 骨骼肌 细胞破坏