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Cogans syndrome ? 内耳受累加上间质性角膜溃疡 ? 大多数病人首发症状是 眩晕 伴随波动性耳聋、耳内 受压感和耳鸣，类似美尼尔综合征。但是不象美尼 尔综合征那样在几周到数月里快速进展影响另一只 耳朵，很少病人呈缓慢、进行性的双侧感觉神经性 耳聋伴进行性前庭功能丧失 ? 对免疫抑制性类固醇激素（强的松 60-100mg 、地塞 米松 12-16mg / 十天）有较好效果支持这一诊断 突发性聋伴眩晕 ? 突然耳堵、耳鸣，听力下降很快，数小时至 十多小时后发作眩晕，程度轻重不一，但无 反复发作的特点 内听道耳硬化症 ? 硬化病灶发生在内听道，形成内听道环形狭 窄，压迫到神经血管，也可引起反复发作眩 晕和听力逐渐下降，由于少见往往误诊为梅 尼埃病。听力检测呈蜗后病变，颞骨 CT 可以 帮助鉴别 大前庭导水管综合征 Large Vestibular Aqueduct Syndrome, LVAS ? 先天性前庭导水管发育不全，多为双侧，在婴幼儿时期症状 明显，也呈波动性听力下降和反复眩晕，有部分患儿就诊时 已呈深度聋或全聋 ，由于小儿对症状描述不清楚或根本不能 表达，易于误诊 ? 以渐进性波动性听力下降为主的先天性内耳畸形性听力障碍， 可同时伴有反复发作的耳鸣或眩晕等听力检查通常表现为感 音神经性耳聋，也有