系统性红斑狼疮99.pptVIP

一、概 述 ? 是一种 自身免疫性结缔组织病 。以病 人体内存在有多种致病性自身抗体和 病变累及全身多系统器官为特征 ? 病程迁延，病情反复发作，临床表现 为各个系统和脏器的功能损害 ? 妇女多见，患病年龄 20~40 岁最多 二、病因 ? 遗传因素 ? 环境因素 ? 性激素 同卵双胎者发病率约 40% 家族中患病率高达 13% 有色人种发病率高于白色人种 易感基因在患者中的发生频率高于正常人 日光、紫外线、化学药品 ( 肼屈嗪、青霉 胺、磺胺类等 ) 、某些食物成分 ( 如苜蓿芽 ) 可能诱发 SLE 育龄妇女与同龄男性比为 9 ∶ 1 女性非性腺活动期，发病率显著减少 妊娠可诱发 SLE 三、发病机制 致病因子激发机体免疫功能紊乱 或免疫调节障碍而出现的一种自 身免疫性疾病 免疫复合物的形成及沉积是发病 的主要机制 易 感 基 因 性 激 素 环 境 因 素 异 常 免 疫 反 应 Tsc 、 Th2 激活 （ IL- 4,6,10↑ ） B 细胞功能亢进 异常调节机制 自身抗体 ↑ （ ANA 等） ds-DNA+ 自身 Ag-DNA IC 沉积靶器官， 固定活化补体 释放趋化因子， 中性粒细胞脱颗粒 释放炎性物质，